Autoimmune Lebererkrankungen
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Hans-Peter Fischer1 · Diane Goltz2 1 2
© Der/die Autor(en) 2020 Schwerpunktherausgeber H. Baba, Essen T. Longerich, Heidelberg
Autoimmune Lebererkrankungen
Hintergrund Die Indikation zur Leberbiopsie bei entzündlichen Lebererkrankungen hat sich in den letzten Jahrzehnten erheblich gewandelt. Serologische Untersuchungen erlauben es, Hepatitiden durch hepatotrope Viren zu diagnostizieren und im Verlauf zu verfolgen. Die bioptische Diagnostik ist in diesem Zusammenhang nur in Ausnahmefällen erforderlich. Ultraschall und Magnetresonanztomografie zeigen den entzündlich bedingten Leberumbau auf. Nichtinvasive Messung der Steifigkeit/Elastizität der Leber erlauben Aussagen zum Ausmaß der Fibrose. Die bildgebenden Verfahren, ggf. ergänzt durch ERCP, erlauben es darüber hinaus, die Beschaffenheit der Gallengänge zu beurteilen. Sie sind damit auch wesentlicher Bestandteil zur Diagnose entzündlicher Cholangiopathien, insbesondere extrahepatischer Manifestationen der primären sklerosierenden Cholangitis (PSC) [8, 25, 37]. Kennzeichnende serologische Autoantikörper in Verbindung mit cholestatischem Leberenzymmuster begründen die Diagnose der primären biliären Cholangitis (PBC) ohne Notwendigkeit einer bioptischen Verifizierung [18, 37].
Tab. 1 Typ
Institut für Pathologie, Universität Bonn, Bonn, Deutschland Pathologie Koblenz, Koblenz, Deutschland
Mit Ausnahme der Autoimmunhepatitis (AIH) steht die Leberbiopsie erst an späterer Stelle der hepatologischen Stufendiagnostik oder wird durch genannte Verfahren ersetzt [17, 37]. Hieraus folgt, dass insbesondere untypische Verläufe einer Hepatitis und entzündliche Lebererkrankungen unklarer Ursache der histologischen Klärung zugeführt werden. Die abnehmende Erfahrung mit „typischen“ histopathologischen Krankheitsbefunden steht dem gegenüber. Um diesem Phänomen entgegenzuwirken, ist folgende Übersicht der leberbioptischen Diagnostik primärer autoimmunentzündlicher Lebererkrankungen einschließlich der Overlapsyndrome und Leberentzündungen mit autoimmunologischem Hintergrund gewidmet. Zu letzteren zählen hepatitische Unverträglichkeitsreaktionen mit Autoimmunphänomenen und Leberbegleitentzündungen bei extrahepatischen Autoimmunerkrankungen.
Autoimmunhepatitis Die Autoimmunhepatitis ist eine chronische immunologisch begründete, nicht selbst heilende Leberentzündung unklarer Ätiologie. Sie beruht auf einer aberrierenden Autoreaktivität bei ge-
netisch bedingt hierfür empfänglichen Patienten und spricht in den meisten Fällen auf eine immunsuppressive Therapie an. Die Inzidenz der AIH beträgt in Europa ca. 1–2/100.000 Fälle pro Jahr [37], die Prävalenz ca. 10–30/100.000 [17, 37]. Die Erkrankung beginnt schleichend oder unter dem Bild einer akuten Hepatitis (. Abb. 1) mit einer Vielzahl möglicher Begleitsymptome. Selten sind sehr rasche, binnen weniger Wochen zur Leberdystrophie führende Verläufe. Unter den Leberenzymen führen die eine hepatozelluläre Schädigung anzeigenden Enzyme GOT bzw. AST und GPT bzw. ALT gegenüber GGT und AP. Entsprechend den begleitenden Autoantikörpern und der Alt
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