Autoimmuner Status epilepticus
- PDF / 385,058 Bytes
- 4 Pages / 595 x 792 pts Page_size
- 78 Downloads / 194 Views
Epileptologie Leitthema Z. Epileptol. https://doi.org/10.1007/s10309-020-00358-0 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Lisa Langenbruch · Stjepana Kovac Klinik für Neurologie mit Institut für translationale Neurologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland
Autoimmuner Status epilepticus Der Status epilepticus (SE) stellt einen neurologischen Notfall mit hoher Morbidität und Mortalität dar. Inflammatorische Prozesse sind Teil der Pathophysiologie des SE generell und seiner Folgeschäden. Ein SE kann aber auch autoimmuner Genese sein als Komplikation einer bestehenden oder Erstmanifestation einer akuten autoimmunen Epilepsie und Enzephalitis. In dieser Situation ergeben sich sowohl diagnostische als auch therapeutische Herausforderungen, insbesondere da die Therapie dann neben der antikonvulsiven Behandlung und Intensivtherapie oft um eine Immuntherapie als dritte Säule erweitert wird.
Autoimmuner SE Ein SE autoimmuner Genese ist mit 2,5–5 % aller SE insgesamt selten [8, 10]. Umgekehrt ist ein SE aber bei Patienten mit Autoimmunenzephalitis (AIE) ein häufiger Grund für eine Behandlung auf einer Intensivstation. Die Wahrscheinlichkeit eines SE ist abhängig vom assoziierten Antikörper, er ist häufiger z. B. bei GABA-A/B-RezeptorAntikörpern (GABA, γ-Aminobutter-
säure) oder NMDA-Rezeptor-Antikörpern (NMDA, N-Methyl-D-Aspartat) [5, 14]. Eine Ausschlussdiagnostik anderer Ursachen (z. B. metabolisch, infektiös oder toxisch) sollte auch bei Patienten mit vorbekannter AIE gründlich erfolgen. Insbesondere wenn eine Epilepsie nicht oder erst seit kurzem vorbekannt ist, und bei refraktärem Verlauf sollte verstärkt an eine autoimmune Genese gedacht werden.
„New onset refractory status epilepticus“ (NORSE) Bei Patienten mit einer Autoimmunenzephalitis, die sich in epileptischen Anfällen als einziges oder vorherrschendes Symptom präsentiert, manifestiert sich die Epilepsie in bis zu der Hälfte der Fälle mit einem NORSE [11]. Für das klinische Syndrom eines NORSE wurden 2018 Konsensuskriterien erarbeitet [4]. NORSE wird diagnostiziert bei Patienten ohne aktive vorbestehende Epilepsie, die einen SE entwickeln mit Refraktärität gegenüber Erst- und Zweitlinientherapie, also mindestens einem Benzodiazepin und einem weiteren Antikon-
vulsivum. NORSE wird diagnostiziert, wenn die Akutdiagnostik keine klare akute strukturelle, metabolische oder toxische Ursache ergibt. Das bedeutet, dass die Diagnostik eine adäquate zerebrale Bildgebung, Liquordiagnostik, toxikologische und metabolische Blutuntersuchungen und die Bestimmung von Antikörpern gegen neurale Antigene umfassen sollte. NORSE schließt letztlich virale und autoimmune Ursachen ein. In etwa der Hälfte der Fälle kann die Ätiologie nicht festgestellt werden, sodass ein „kryptogener NORSE“ diagnostiziert wird [3]. Auch beim kryptogenen NORSE kann eine autoimmune Ätiologie vermutet werden, da sich die klinischen Charakteristika und die Prognose wenig von einem gesichert autoimmunen NORSE unterscheiden [3]. Die vorgeschlagene Konsensusdefinition b
Data Loading...
