Narkolepsie
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L. Burghaus1 , U. Kallweit2 1 Klinik für Neurologie, Heilig Geist-Krankenhaus, Köln-Longerich, Deutschland 2 Ambulanz für Narkolepsie/Hypersomnien und Klinische Schlaf- und Neuroimmunologie, Universität Witten/Herdecke, Witten, Deutschland
Narkolepsie Definition – Chronische neurologische (hypothalamische) Erkrankung mit den Leitsymptomen der exzessiven Tagesschläfrigkeit/ Einschlafneigung und Kataplexie – Narkolepsie Typ 1 (mit Kataplexie), Narkolepsie Typ 2 (ohne Kataplexie) und symptomatische Narkolepsie werden unterschieden. Typ 2 kann im Verlauf in Typ 1 übergehen.
Epidemiologie – Die Prävalenz der Narkolepsie beträgt etwa 1:2500. – Die Dauer bis zur Diagnose beträgt durchschnittlich mehr als 8 Jahre. – Erste Symptome treten bei ca. 50 % bis zum 18. Lebensjahr auf. – Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig betroffen. – Die Inzidenz wird auf 0,6–1 pro 100.000 Menschen/Jahr geschätzt [1–3].
Ursachen – Multifaktorielle Genese (u. a. genetische Prädisposition, Umweltfaktoren, autoimmunologische Prozesse) – Spezifischer CD4+- und CD8+-T-Zellen-getriggerter, progredienter Verlust hypokretinerger Neuronen im lateralen Hypothalamus [3–5] – Das Hypokretindefizit führt zu den unten genannten Störungen.
Symptome Hypothalamische Störung, die mit verschiedenen Symptomen einhergeht [3, 4, 6]: – Exzessive Tagesschläfrigkeit: chronische, sog. unwiderstehliche Tagesschläfrigkeit, Einschlafattacken. Kurze Schlafphasen werden als hilfreich empfunden. – Automatische Handlungen (Mikroschlaf): Handlungen werden „wie im Halbschlaf “ fortgeführt; oft sinnlos und fehlerhaft und werden nicht erinnert. – Kataplexie: Tonusverlust der Muskulatur wie im Rapid-EyeMovement(REM)-Schlaf, allerdings im Wachzustand; durch affektive/emotionale Stimuli ausgelöst; partielle oder generalisierte Kataplexien, kurz (wenige Sekunden bis Minuten); kein Bewusstseinsverlust; keine Amnesie – Halluzinationen: visuelle, akustische oder taktile Halluzinationen am Übergang zwischen Wach- und Schlafzustand, in der Redaktion G. Fink, Köln J.P. Sieb, Stralsund DGNeurologie 2020 · 3 (4): 321–324 https://doi.org/10.1007/s42451-020-00197-3 Online publiziert: 9. Juni 2020 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Einschlafphase (hypnagog) oder der Aufwachphase (hypnopomp) – Schlaflähmung: vollständiges Erwachen bei gleichzeitig vollständigem Ausfall der quergestreiften Muskulatur, oft in Kombination mit einer Halluzination; kann durch taktile Stimuli durchbrochen werden – Fragmentierter Nachtschlaf: häufige Unterbrechungen und vermehrte Wachliegezeiten; oftmals intensive Träume, teilweise auch lebhafte Albträume
Diagnostik – Schlaf-Wach-Anamnese: Präzise Erfassung oben angeführter Symptome und Differenzierung zwischen Müdigkeit und Tagesschläfrigkeit [3, 4, 6] – Fragebögen: „Swiss narcolepsy scale“ zum Screening [7]. Die „Epworth sleepiness scale“ erfasst Tagesschläfrigkeit, ist nicht spezifisch für die Narkolepsie; gut geeignet auch zur Verlaufskontrollen unter Therapie – Schlafmedizinische Untersuchungen: In Videopolysomnographi
