Zerebrale Mikroangiopathie
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Bilder aus der Neurogeriatrie Primär progressive Aphasie
F-18 FDG PET Primär progressive Aphasie – es zeigt sich eine hochgradige Stoffwechselminderung, die zu einer verminderten Tracer-Aufnahme links temporal, temporo-frontal führt.
Die primär progressive Aphasie (PPA) beschreibt ein klinisches Syndrom, das mit einem isolierten und graduellen Verlust von Sprachfunktionen einhergeht, teilweise auch durch eine Apraxie gekennzeichnet ist und nach mehrjährigem Verlauf in eine Demenz meist frontaler Prägung übergeht. Häufig stellen Wortfindungsstörungen das initiale Symptom dar. Die Sprachstörung bleibt über mehrere Jahre das charakteristische und oft auch einzige Symptom. Andere kognitive Funkti-
onen wie Gedächtnis, Orientierung, Urteilsvermögen oder visuell-räumliche Fähigkeiten sind über längere Zeit intakt und können gelegentlich nach einer Krankheitsdauer von fünf bis sieben Jahren gestört sein. Die Ätiologie ist uneinheitlich; in der Mehrzahl der Fälle liegt eine frontotemporale Degeneration zugrunde, bei einem Teil der Patienten jedoch auch Alzheimer-typische Veränderungen. In der morphologischen Bildgebung ist meist eine links temporale Atrophie zu sehen, sie kann aber
auch die frontale Region betreffen oder beidseits vorhanden sein. Die funktionelle Bildgebung (siehe Abb. F-18 FDG PET ) weist strukturelle Auffälligkeiten links temporal oder frontotemporal auf (die hochgradige Stoffwechselminderung führt zu einer verminderten Tracer-Aufnahme links temporal, temporo-frontal ). Neuropathologische Untersuchungen zeigen in den Regionen der Atrophie einen neuronalen Zellverlust und eine Gliose, die gelegentlich von spongiformen Veränderungen begleitet sind. In seltenen Fällen finden sich tau-positive Neurone oder Plaques und Fibrillen. Eine spezifische Therapie ist nicht bekannt, symptomorientierte logopädische Behandlung kann eine gewisse Stabilisierung bewirken. Die Bilder sind von Frau Prof. DDr. Asenbaum, Universitätsklinik für Neurologie, Wien, zur Verfügung gestellt.
Zerebrale Mikroangiopathie
Bild 1
Bild 2
Unterschiedliche Formen zerebraler Mikroangiopathie: Bilder 1–3 zeigen FLAIR-Aufnahmen so genannter „White Matter Lesions“ Grad 1–3 nach einer Skala von Fazekas und Schmidt. Grad 1 = punktförmig; Grad 2 = beginnend konfluierend; Grad 3 = konfluierend von subkortikal bis nach periventrikulär. Bild 4 zeigt eine andere Form einhergehend mit Mikroblutungen und deren Hämosiderinablagerungen (T2*-
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Bild 3
Bild 4
Technik). Die klinische Relevanz wird intensiv diskutiert (Auswirkungen für Schlaganfall und Demenz). Die Bilder sind von Prof. Dr. Peter Kapeller, Abt. f. Neurologie u. Psychosomatik, LKH Villach, ARGE Neuroimaging der ÖGN zur Verfügung gestellt. In Kooperation mit der Medizinischen Universität Graz, Abteilung f. allgemeine Neurologie (F. Fazekas)
focus neurogeriatrie
02.05.2007 10:59:33
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