Un caso di linfoma surrenalico bilaterale
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I M M AG I N I I N E N D O C R I N O L O G I A
Un caso di linfoma surrenalico bilaterale Emilia Biamonte1,2 · Erika Maria Grossrubatscher1 · Cristina Muzi3 · Silvia Maria De Simoni4 · Paolo Dalino Ciaramella1
Accettato: 14 gennaio 2020 © Springer Nature Switzerland AG 2020
Il linfoma a localizzazione primitiva surrenalica (LPS) rappresenta una causa rara di incidentaloma surrenalico. Ad oggi sono riportati in letteratura poco più di 200 casi di LPS; questi rappresentano meno dell’1% di tutti i casi di linfoma non-Hodgkin (LNH), insorgono prevalentemente nel sesso maschile (mediana 68 anni) e sono bilaterali nel 70% dei casi [1]. Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL, classificazione WHO 2017) rappresenta circa l’80% dei LPS. Il riscontro di iposurrenalismo primitivo da infiltrazione neoplastica non è infrequente nei LPS [2]. Un uomo di 56 anni con anamnesi patologica muta, lamentava da alcuni mesi dolore persistente in regione lombare associato a calo di peso di circa 6 kg, senso di freddo improvviso con brividi, intensa agitazione e un episodio prelipotimico. Su consiglio del MMG curante eseguiva una TC addome con mdc che evidenziava la presenza di voluminosi espansi surrenalici bilaterali (Fig. 1). Il paziente giungeva con tale diagnosi di invio presso la nostra Struttura Complessa per ulteriori valutazioni. All’esame obiettivo non si evidenziava ipertensione arteriosa, non presentava evidenti linfadenopatie. Il successivo percorso diagnostico ormonale dimostrava normalità della secrezione midollare surrenalica e un iposurrenalimo pri-
B P. Dalino Ciaramella
[email protected]
1
S.C. Endocrinologia, A.S.S.T. Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano, Italia
2
U.O. Endocrinologia, Istituto Clinico Humanitas-Humanitas University, Rozzano, Italia
3
U.O. Ematologia, A.S.S.T. Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano, Italia
4
U.O. Radiologia, A.S.S.T. Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano, Italia
Fig. 1 TC addome superiore con mezzo di contrato alla diagnosi (aprile 2018): voluminosi espansi surrenalici bilaterali (97 × 83 mm SN, 90 × 83 mm DX), densità eterogenea (HU medio > 20), assenza di microcalcificazioni, intenso enhancement dopo somministrazione di mdc iodato
mitivo; pertanto, si iniziava terapia sostitutiva con cortone acetato. I valori di LDH richiesti alla luce della peculiare presentazione clinica e radiologica risultavano significativamente elevati, a 2515 U/L (135–225 U/L). Il sospetto diagnostico di LPS veniva confermato mediante ago-biopsia eco-guidata della massa surrenalica destra (linfoma non GC sec. Hans, WHO 2017, Ki-67 = 90%, positività immunoistochimica per CD20, Bcl2, Bcl6, CD10). Per completare la stadiazione il paziente eseguiva una FDG-PET che mostrava ipercaptazione a livello dei surreni e di qualche linfonodo
L’Endocrinologo
Fig. 2 a PET con 18F-FDG di stadiazione: iperaccumulo del radiofarmaco a livello dei surreni e di qualche linfonodo periepatico; b PET con 18F-FDG al termine dei cicli di R-CHOP: negatività per accumuli
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