Urtikarielle Mycosis fungoides
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ne-Charlotte Niesert · Anne Gürtler · Max Schlaak · Michael J. Flaig Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, Klinikum der Universität München, LMU München, München, Deutschland
Urtikarielle Mycosis fungoides
Anamnese
Dermatopathologie
Die 36-jährige Patientin aus den Vereinigten Arabischen Emiraten stellte sich mit seit 2 Jahren spontan rezidivierenden, juckenden Hautveränderungen vor. Betroffen war das gesamte Integument unter Aussparung der palmoplantaren Areale. Es seien keine Vorerkrankungen bekannt, und die Familienanamnese ist blande. Die Patientin hat keine Dauermedikation. Sie gab eine Zunahme der Hautveränderungen nach dem Verzehr von Erdnüssen an. Die topische Therapie mit Glukokortikoiden zeigte bisher lediglich eine mäßige Besserung.
Rechter Unterschenkel (. Abb. 2a–c): Histologisch zeigt sich ein schmales Epidermisband mit korbgeflechtartiger Orthohyperkeratose. An mehreren Stellen kleinere Bläschen, beteiligte Lymphozyten zeigen atypische Zellkerne. Entlang der dermoepidermalen Grenzzone atypische Lymphozyten, die auch in höheren Schichten der Epidermis anzutreffen sind. Fibrose in der papillären Dermis. Zudem oberflächlich perivaskulär zentriertes lymphozytäres Infiltrat aus teils kleinen bis mittelgroßen, vereinzelt auch großen, polymorphen und atypischen Lymphozyten. Kein Nachweis von eosinophilen Granulozyten. Immunhistochemisch sind die neoplastischen Lymphozyten positiv für CD3, CD4, CD5, β-F1, Antigenverlust für CD7, teilweise positiv für CD30, negativ sind CD8, CD25. Beurteilung: Der Befund entspricht einem peripheren T-Zell-Lymphom vom Typ der Mycosis fungoides, differenzialdiagnostisch kommt histomorphologisch auch ein Sézary-Syndrom in Frage.
Hautbefund Hauttyp IV. Betroffen ist das gesamte Integument mit milder Beteiligung des Gesichts und unter Aussparung der Hand- und Fußinnenflächen durch scharf begrenzte hellerythematöse Urticae, teils großflächig konfluierend, ohne epidermale Beteiligung. Nebenbefundlich postinflammatorisch hyperpigmentierten Makulae (. Abb. 1a–c).
Körperliche Untersuchung Labor für Leukämiediagnostik Lymphknoten palpatorisch unauffällig.
Labor Gesamt-IgE 46,1 kU/l (
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