Dermatomyositis: State of the Art
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Spezifische Autoantikörper geben Hinweise zur Prognose
Dermatomyositis: State of the Art Kristina Fischer, Claudia Günther
Die Dermatomyositis ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Eine genaue Kenntnis ihres dermatologischen Erscheinungsbildes dient der D iagnosestellung, Klassifikation und der p rognostischen und t herapeutischen Einordnung. In den letzten J ahren konnten neue Erkenntnisse zur Assoziation von myositisspezifischen Antikörpern und klinischem Verlauf gewonnen werden.
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mischen Beteiligung einhergehen können. Ausprägung und Konstellation der Symptomatik variieren stark.
Kutane Manifestationen Die Hauterscheinungen der DM treten vorrangig an sonnenexponierten Haut arealen auf und können durch UV-Licht induziert werden. [1] Typisch ist ein heliotropes Erythem auf ödematösen Lidern (Abb. 1). Fazial kann sich zudem ein makulöses Erythem manifestieren, welches Stirn, Nasolabialfalten und Kinn umfassen kann. Weitere Prädilektionsstellen für Erytheme sind das Dekolleté („Vsign“) (Abb. 2) und d er Nacken („shawl sign“). Bei JDM sind die Erytheme teilweise flagelliert. Die Kopfhaut kann sich ebenfalls erythematös darstellen und mit starkem Pruritus und einer feinen Schuppung einhergehen. Differenzialdiagnostisch gegenüber einer Psoriasis ist die DM durch eine geringere Plaquestärke abzugrenzen (Tab. 1) [7, 8].
© Claudia Günther
© Claudia Günther
ie Dermatomyositis (DM), auch Lilakrankheit, zählt zu den idiopathisch inflammatorischen Myopathien. Zu diesen gehören auch die Polymyositis, Einschlusskörperchenmyositis und nekrotisierende Myositis [1]. Die DM wird weiterhin in eine adulte (ADM) und juvenile (JDM) Form u nterteilt. Die Prävalenz der Erkrankung variiert abhängig von Alter, Geschlecht und ethnischer Herkunft der Patienten [2]. An ADM leiden insgesamt 5,9–21,4 pro 100.000 Personen pro Jahr mit einer Inzidenz von 9,63–14/106 Personen pro Jahr [3, 4]. Die juvenile Form ist mit 2,5– 4,1/106 neu erkrankten Kindern pro Jahr deutlich seltener [5]. In beiden Formen sind weibliche Patienten ungefähr doppelt so häufig von der Erkrankung betroffen wie männliche. [6]. Die DM ist von einem heterogenen E rscheinungsbild geprägt. Im Vordergrund stehen Haut- und Muskelmanifestationen, die auch mit einer syste-
Pathognomonische Manifestationen der Dermatomyositis (Tab. 2) sind Gottron-Papeln, die sich als erythematöse bis dunkelviolette derbe Papeln über den Metacarpophalangeal- und/ oder Interphalangealgelenken darstellen. Ein lineares und symmetrisches Erythem an den Streckseiten der Finger, Ellenbogen, Knien und Sprunggelenken wird als Gottron-Zeichen bezeichnet (Abb. 3) [7, 8]. Weiterhin typisch sind Läsionen der Nagelhaut, die sich in Form von Hypertrophie, Rissen und kleinen Einblutungen (Keinig-Zeichen) manifestieren (Tab. 2). An der palmaren Handfläche kann sich ein rissiges, hyperkeratotisches Bild („mechanic’s hands“) zeigen. Teilweise bestehen auch palmar Papeln und Plaques [9]. Eine Erythrodermie und symmetrische, makulöse Erytheme am lateralen Oberschenkel (Holster-Zeichen) sind Läs
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