Is er verband tussen het Ehlers Danlos Syndroom (klassieke type) en botafbraak
- PDF / 3,560,225 Bytes
- 2 Pages / 594.756 x 841.37 pts Page_size
- 60 Downloads / 164 Views
Deze uitgave is gerealiseerd met redactionele medewerking van Jeroen Craandijk, tandarts-parodontoloog Pieter Dissel, mondhygiënist Annet den Hartog, mondhygiënist Teatske Kramer, mondhygiënist dr. Jaap Veerkamp, tandarts-pedodontoloog Verschijnt maandelijks Jaargang 10 nr. 6 24 mei 2012
www.bsl.nl
AU T E U R
Dr. L. Abraham-Inpijn, emeritus hoogleraar aan de faculteit Geneeskunde mede ten behoeve van de tandheelkunde te Amsterdam Tot op heden lid van de divisie A Interne |Ziekten AMC
V R A AG
Is er verband tussen het Ehlers Danlos Syndroom (klassieke type) en botafbraak antwoorD
Het syndroom Dit ziektebeeld behoort tot de aangeboren afwijkingen en is zeldzaam. De prevalentie van het Syndroom van Ehlers-Danlos (EDS) varieert met de geografie en wisselt daardoor per onderzoek van 1:10.000 tot 1: 150.000. De overerving verloopt autosomaal dominant. Pathogenese Het Syndroom van Ehlers-Danlos bestaat uit een groep afwijkingen, welke gekarakteriseerd wordt door een afwijkend bindweefsel (type I collageen). Het syndroom werd voor het eerste beschreven door de Ehlers-Danlos in 1908. In 1997 is een classificatie vastgesteld op basis van elf verschillende klinische beelden, berustend op gen mutaties. Ieder jaar woorden nieuwe mutaties ontdekt. In de literatuur wordt niet altijd systematisch de indeling van 1997 gevolgd waardoor verwarringen ontstaat.1,2 Symptomen algemeen Elk type EDS heeft gemeenschappelijk en type specifieke symptomen. Het biochemisch defect van Type VIII lijkt voor de tandarts het meest
Afbeelding 1
van belang. De klassieke vorm I en II manifesteert zich als een overrekbare huid, die daardoor extra kwetsbaar is en makkelijk scheurt. De huid ziet er zacht en fluweelachtig uit. Wordt de huid uitgerekt dan neemt deze na het wegvallen van de spanning weer de oude structuur aan. Over uitstekende delen van met name gewrichten kan de huid papierdun zijn. De wondgenezing verloopt moeizaam en er ontstaan vaak abnormale littekens. De gewrichten zijn overstrekbaar, instabiel en schieten makkelijk gedeeltelijk of geheel uit de kom. Deze instabiliteit gaat vaak gepaard met pijn, ontstekingen en een verhoogd slijtage (artrose). De patiënt kan met zijn tong zijn neus aanraken en zijn duim op zijn onderarm leggen (afbeelding 1). De fragiliteit van de bloedvaten is opvallend. Het syndroom van Ehlers-Danlos, geeft door het afwijkende collageen een adhesie probleem van de bloedplaatjes en ook een stoornis in de vasoconstrictie met spontane gingivabloedingen en nabloeden na tandheelkundige behandelingen zijn symptomen. De bloedingneiging uit zich verder als semispontane stipvormige- (purpura) bloedingen en oppervlakkige bloeduitstortingen (ecchymosen).3 Ruptuur van grote vaten komt voor. Mensen met EDS hebben vaak last van een verstoord evenwichtsgevoel met als gevolg dat ze gemakkelijk kunnen vallen. Hoewel de opgave van tandheelkundige problemen wisselt per artikel worden ook bij de klassieke vorm beschreven: Abnormale vorm van de pulpa (13%), pulpa calcificaties (78%) en parodontitis in 62%.4 Typen specificiteit
Data Loading...
