Malattie autoimmuni della tiroide e IgG4
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R A S S E G NA
Malattie autoimmuni della tiroide e IgG4 Andrea Carbone1 · Rodolfo Fonte1
© Springer Nature Switzerland AG 2020
Sommario Le patologie da IgG4 sono un gruppo di patologie caratterizzate dall’elevazione dei livelli sierici e tissutali di immunoglobuline G4 e da un quadro istologico di prevalente fibrosi d’organo. Partendo dall’elevata prevalenza di ipotiroidismo nei pazienti affetti da pancreatite cronica autoimmune (considerata il modello delle patologie da IgG4), è stata ipotizzata anche una relazione tra alcune tireopatie e le patologie da IgG4. Ad oggi sono state descritte: 1) tiroidite cronica autoimmune da IgG4; 2) tiroidite cronica autoimmune variante fibrotica; 3) tiroidite di Riedel; 4) Morbo di Graves-Basedow con elevazione di IgG4 sieriche. Sebbene l’appartenenza delle tireopatie allo spettro clinico delle patologie da IgG4 sia ancora da definire con certezza, il riscontro di elevati livelli sierici e tissutali di IgG4 sembra avere importanti risvolti clinici. Parole chiave IgG4 · Tiroidite cronica autoimmune · Tiroidite di Riedel · Morbo di Graves-Basedow
Introduzione Le patologie da IgG4 (IgG4-RD) sono uno spettro di patologie fibro-infiammatorie e immuno-mediate aventi peculiari caratteristiche cliniche, istologiche e bioumorali. Nel 2001 Proposto da Mario Rotondi. Materiale elettronico supplementare La versione elettronica di questo articolo (https://doi.org/10.1007/s40619-020-00729-9) contiene materiale supplementare, disponibile per gli utenti autorizzati.
B A. Carbone
[email protected]
1
Unità di Medicina Interna ed Endocrinologia, ICS-Maugeri, Pavia, Italia
Hamano e collaboratori descrissero l’elevazione dei livelli sierici di IgG4 nei pazienti affetti da pancreatite cronica autoimmune tipo 1 (sclerosante) [1] mentre, nel 2003, Kamisawa e colleghi ipotizzarono per la prima volta l’esistenza di “malattie autoimmuni da IgG4” osservando il coinvolgimento extra-pancreatico nei pazienti affetti da pancreatite cronica tipo 1 [2]. Quando nel 2012 il primo consenso coniò il termine “patologie da IgG4”, lo spettro clinico includeva molte patologie un tempo ritenute entità nosologiche a parte, come la malattia di Mikulicz, la fibrosi retroperitoneale, il tumore di Küttner e la tiroidite di Riedel [3]. Le IgG4-RD hanno una prevalenza di circa 6/100.000 abitanti in Giappone, da cui proviene circa il 75% dei casi descritti in letteratura. Essendo un gruppo di patologie di recente identificazione, gli studi epidemiologici relativi alle IgG4-RD sono molto limitati e condizionati dalla scarsa conoscenza di questa realtà nosologica. Pur con questi limiti, un dato interessante che emerge è la prevalenza del sesso maschile, in apparente contrasto con il tipico coinvolgimento femminile delle patologie autoimmuni. Inoltre, l’età media alla diagnosi è superiore ai 60 anni, sebbene vi siano anche casi pediatrici [4]. Le immunoglobuline G4 (IgG4) rappresentano la classe meno numerosa delle immunoglobuline G (
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