Oxford-Klassifikation der IgA-Nephropathie
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G. Wolf, Jena K. Amann, Erlangen
Die Immunglobulin A (IgA)-Nephropa thie gilt als die häufigste primäre glomeruläre Nierenkrankheit weltweit und umfasst ein breites Spektrum unterschiedlicher klinischer Verlaufsformen sowie histopathologischer Ausprägungen [9, 26, 29]. Seit der Erstbeschreibung durch Berger und Hinglais 1968 zeugen zahlreiche Arbeiten von dem Bestreben, dieses Spektrum anhand klinischer und/oder morphologischer Kriterien in prognostisch und therapeutisch bedeutsame Klassen einzuteilen. Bislang konnte sich jedoch keines der vorgeschlagenen Klassifikationsmodelle durchsetzen [2, 26].
J. Velden · K. Amann · M. Büttner Nephropathologische Abteilung, Pathologisches Institut, Universitätsklinikum Erlangen
Oxford-Klassifikation der IgA-Nephropathie de Glomerulonephritis auftreten. Selten findet sich der ultrastrukturelle Phänotyp einer Podozytopathie (wie bei Minimal-Change-Glomerulopathie; [22, 28]). Die glomerulären Veränderungen wer-
den regelmäßig begleitet von einer herdförmig beginnenden und unterschiedlich schnell fortschreitenden Tubulusatrophie sowie interstitiellen Fibrose und interstitiellen Entzündungszellinfiltraten unter-
IgA-Nephropathie: vom Spektrum zur Klassifikation Das klinische Spektrum der IgA-Nephropathie reicht von einer asymptomatischen Mikrohämaturie über langsam fortschreitende Formen bis hin zur rasch progredienten Glomerulonephritis (RPGN), von Verläufen mit minimaler Proteinurie bis hin zum nephrotischen Syndrom. Ebenso vielgestaltig sind die pathomorphologischen Ausprägungen der IgA-Nephropathie [14, 26]. Sie ist diagnostisch definiert durch immunhistologisch und elektronenmikroskopisch nachzuweisende dominierende IgA-Ablagerungen im glomerulären Mesangium (. Abb. 1). Ihre histologische Grundform ist eine mesangioproliferative Glomerulonephritis. Diese kann mit einer zusätzlichen segmental sklerosierenden Komponente bzw. fokalsegmentalen Glomerulosklerose einhergehen. Darüber hinaus kann sie – meist fokal und segmental – als intrakapillär proliferierende, intra- und extrakapillär proliferierende und/oder nekrotisieren-
Abb. 1 8 IgA-Nephropathie: dominierende granuläre Ablagerungen von Immunglobulin A [IgA; a Immunhistochemie (dunkelbraun), b Immunfluoreszenz (leuchtend grün)] im glomerulären Mesangium, oft begleitet vom Komplementfaktor C3c [c Immunhistochemie (dunkelbraun), d Immunfluoreszenz (leuchtend grün)]; e elektronenmikroskopisch osmiophile Depots (Pfeile) in der vermehrten mesangia len Extrazellulärmatrix Der Nephrologe 6 · 2013
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Leitthema
Abb. 2 8 IgA-Nephropathie; Beispiele für das Scoring der glomerulären Parameter M, E und S: a M0 E0 S0, glomerulärer Normalbefund; b M1, deutlich zellvermehrte Mesangiumfelder (Pfeil); c S1, relativ frische, zellreiche und matrixarme segmentale Sklerose mit intrakapillären Schaumzellen (Pfeil) und einer zellulären Adhäsion/Synechie (Pfeilspitzen); d S1, ältere, relativ zellarme und matrixreiche segmentale Sklerose mit fibröser Synechie (Pfeil); e,f E1, segmental innerhalb von Kapillarlichtungen erhöhter Gehalt
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