IPAF ("Interstitial pneumonia with autoimmune features")
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Diagnosekriterien beschreiben heterogene Patientengruppe
IPAF („Interstitial pneumonia with autoimmune features“) Prof. Dr. Philipp Markart1,2,4 , Dr. Fotis Drakopanagiotakis1 , Prof. Dr. Malgorzata Wygrecka3,4 – 1Medizinische Klinik V, Campus Fulda, Universitätsmedizin Marburg; 2Medizinische Klinik und Poliklinik 2, Universitätsklinikum Gießen; 3Biochemisches Institut, Justus-Liebig-Universität Gießen; 4Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL)
Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung (ILD) können Merkmale systemischer Autoimmun erkrankungen aufweisen, ohne dass die Kriterien einer definierten Bindegewebserkrankung („Connective tissue disease“; CTD) erfüllt werden. Die Klassifizierung von IPAF („Interstitial pneumonia with autoimmune features“) kann daher als Überlappung zwischen idiopathischer interstitieller Pneumonie, insbesondere idiopathischer Lungenfibrose (IPF) und CTD-ILDs angesehen werden.
IPAF-Definition
Viele Patienten mit idiopathischer interstitieller Pneumonie weisen klinische, serologische und/oder pulmonal morphologische Zeichen einer möglichen Autoimmunerkrankung aus, ohne dass die diagnostischen Kriterien einer definierten Bindegewebserkrankung („Connective tissue disease“; CTD) erfüllt werden. In der Vergangenheit wurden für diese Konstellation unter Verwendung verschiedener, aber überlappender Kriterien unterschiedliche Begriffe verwandt, beispielsweise „undifferentiated CTD-associated interstitial lung disease“, „lung-dominant CTD“ oder „autoimmune-featured interstitial lung disease“ [1, 2, 3]. Der Terminus IPAF („Interstitial pneumonia with autoimmune features“) wurde im Jahr 2015 durch eine multidisziplinäre Arbeitsgemeinschaft der europäischen respiratorischen (ERS) und der amerikanischen Thoraxgesellschaft (ATS) eingeführt und er ersetzt die vorgenannten Bezeichnungen [4]. Die IPAF-Prävalenz unter den interstitiellen Lungenerkrankungen liegt zwischen 7 und 34 %.
IPAF-Diagnosekriterien
Die Arbeitsgemeinschaft hat konkrete IPAF-Diagnosekriterien vorgeschlagen mit dem Ziel, diese Kriterien prospektiv zu validieren und entsprechende Studien zum natürlichen Verlauf, zur Prognose, zum Management, zur Pathophysiologie etc. von IPAF-Patienten durchzuführen. Um die Diagnose IPAF zu stellen, müssen folgende Kriterien erfüllt sein [4]: A. VorIiegen einer interstitiellen Pneumonie (HRCT oder chirurgische Lungenbiopsie) und B. Ausschluss alternativer Ursachen und C. Kriterien einer definierten Bindegewebserkrankung nicht erfüllt und D. Mindestens ein Merkmal von mindestens zwei der folgenden drei Domänen 1. K linische Domäne (▶Tab. 1) 2. Serologische Domäne (▶Tab. 2) 3. Morphologische Domäne (▶Tab. 3).
Charakterisierung verschiedener IPAF-Kohorten
Mehrere Studien haben IPAF-Kohorten auf der Basis der genannten Diagnosekriterien analysiert. In einer ersten retrospek-
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PNEUMONEWS . 2020; 12 (5)
tiven Analyse aus dem Jahr 2016 wurden 144 IPAF-Patienten charakterisiert [5]. Das mittlere Alter lag bei 63,2 Jahren, 52,1 % der eingeschlossenen Patienten waren weiblich. Häu
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