Rasmussen-Enzephalitis: praktische Aspekte zur Diagnosestellung und Therapie
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Epileptologie Leitthema Z. Epileptol. https://doi.org/10.1007/s10309-020-00359-z © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Mit einer jährlichen Inzidenz von 2,4/10.000.000 Kindern und Jugendlichen 70 % eine dauerhafte Chance auf Anfallsfreiheit mit Beendigung der medikamentösen Therapie bietet und zur Stabilisierung des Entwicklungsverlaufs führt [3]. Nach der Operation kommt es zu einer Hemiparese mit dauerhaftem Verlust der Greiffunktion bei erhaltener Zeitschrift für Epileptologie
Leitthema
Abb. 2 8 MRT Verlauf Fallbeispiel 2. a zeigt eine umschriebene Gliose links frontobasal (Pfeil). Retrospektiv fiel eine im Krankheitsverlauf zunehmende Caudatusatrophie auf (c, Pfeil) ohne deutliche sonstige Hemiatrophie (d). e und f zeigen das Ergebnis einer automatisierten Volumetrie (Huppertz, Zürich); blaue Punktwolken = Normalkollektiv, rote Rauten = Messungen des Patienten hier im Abstand von 7 Monaten, rote Pfeile = Richtung der Veränderung. Es zeigt sich eine Volumenabnahme der linken Hemisphäre (e) sowie des Caudatuskopfes (f)
Gehfähigkeit sowie einer Hemianopsie, die von den Familien aufgrund ihrer Konstanz meist als weniger beeinträchtigend erlebt werden als die Epilepsie. Die langjährige Erfahrung in der Betreuung von Patienten nach Hemisphärotomie erlaubt heute eine gute Vorhersage postoperativer Defizite. Eine besondere Bedeutung kommt hierbei der Sprache zu. Bis zum Alter von 5 bis 6 Jahren gehen wir von einer alltagstauglichen Reorganisationskapazität für Sprache aus [3]. Bei älteren Patienten ermöglicht der Wada-Test durch eine kurzzeitige selektive Narkose der erkrankten Hirnhälfte eine verlässliche Abschätzung der Zeitschrift für Epileptologie
rezeptiven und expressiven Reservekapazität. Interessanterweise konnten wir in unserer Klinik bei Patienten mit RE auf der linken Seite im Alter zwischen 7 und 13 Jahren überproportional häufig eine atypische Sprachdominanz nachweisen, sodass diese Patienten häufiger als zunächst anzunehmen einer operativen Therapie ohne Verlust sprachlicher Fähigkeiten zugeführt werden konnten (Fauser, in Vorbereitung). Neben der Schwere der Epilepsie und den im Krankheitsverlauf erworbenen Defiziten bietet auch der Nachweis unabhängiger kontralateraler epilepsietypischer Aktivität eine Entscheidungshil-
fe zur Operation, da er als Marker für ein erhöhtes kognitives Verlustrisiko im Krankheitsverlauf gesehen wird [16]. Für Patienten mit spätem Erkrankungsbeginn und meist nur langsam progredienten neurologischen Defiziten sowie für Patienten mit Erkrankung der dominanten Hemisphäre stehen immunologische Therapieansätze zur Verfügung, deren Wirksamkeit insbesondere gegen die Anfälle begrenzt ist [4]. Durch Reduktion der Entzündungsaktivität können diese Therapieansätze eine Verlangsamung in der Entwicklung der Hemiatrophie und der daraus resultierenden neurologischen Defizite
à 20 mg/kg/Tag, evtl. mit einer anschließenden 2-wöchigen Ausschleichphase mit oralem Prednisolon).
Therapie der Rasmussen Enzephalis früher Beginn tolerable Anfallssituaon dominante Hem
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