Beidseitige chronische Dakryoadenitis
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. Wiesent Endokrinologikum München
Beidseitige chronische Dakryoadenitis Anamnese Der 48 Jahre alte Patient berichtete über schubweise auftretende, sich durch Juckreiz ankündigende schmerzlose Schwellungen beider Oberlider, die seit ca. 15 Jahren ohne jahreszeitliche Abhängigkeit auftraten und zwischen 1 und 3 Wochen persistierten. Ein zeitlicher Zusammenhang mit Symptomen einer zusätzlich bestehenden Pollenallergie bzw. eines allergischen Asthma bronchiale lag nicht vor. Die bisherige Therapie bestand aus Glukokortikosteroid-haltigen Augentropfen oder – insgesamt 3-mal – aus systemischen Glukokortikosteroiden in absteigender Dosierung, beginnend mit 80– 120 mg Prednisonäquivalent. Dies bewirkte jeweils eine Besserung der massiven Schwellung. In den letzten Jahren schwollen die Lider nie mehr vollständig ab. MR-tomographisch stellte sich in der Vergangenheit mehrfach eine rechtsbetonte Vergrößerung beider Tränendrüsen dar. Im Jahr 2006 erfolgte zum Tumorausschluss eine Biopsie der rechten Tränendrüse, die histologisch eine hochgradige – idiopathisch gewertete – chronische Dakryoadenitis mit follikulärer lymphatischer Hyperplasie ergab. Zur Ursachenklärung der Lidschwellung waren zuletzt Untersuchungen der Schilddrüse und der Nieren erfolgt, die unauffällig waren. Im Rahmen dessen fiel ein niedrigtitriger (1:320) antinukleärer Antikörper (ANA) mit nukleolärer Fluoreszenz auf, der zur rheumatologischen Zuweisung führte.
Klinischer Befund Beide Oberlider waren geschwollen. Auf der linken Seite ließ sich unter dem obe-
ren Orbitarand eine derbe Raumforderung tasten (. Abb. 1). Der übrige internistische Untersuchungsbefund und die Untersuchung des Bewegungsapparates waren vollständig unauffällig.
Diagnostik Labor Auffällig war erneut ein positiver ANA (1:320) mit nukleolärer Fluoreszenz, der sich allerdings nicht weiter spezifizieren ließ (negative Befunde für Antikörper gegen SS-A, SS-B, Scl-70). Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war nicht beschleunigt. Eine Hypokomplementämie bestand nicht (C3 und C4 normwertig), ebenso wenig war eine Hypergammaglobulinämie nachweisbar. Mit 360,6 mg/ dl (Norm 3,9–86,4) war das IgG4 im Serum deutlich erhöht. Auffällig war ferner eine erhöhte Gesamt-Kreatinkinase (CK; 303 U/l, Norm 0–190) mit einem leicht erhöhten Kreatinkinase-Myokardtyp (CKMB)-Anteil von 9% (27 U/l, Norm 0–24) bei zuvor erfolgter sportlicher Betätigung. Das Troponin war normwertig. Unauffällige Befunde konnten erhoben werden für Differenzialblutbild, Leberwerte, Retentionsparameter, Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) im Serum, Kalzium, Ferritin, Harnsäure, Gesamteinweiß.
Histologie Das Biopsat der rechten Tränendrüse aus dem Jahr 2008 wurde nochmals aufgearbeitet: Es stellte sich in der „PeriodicAcid-Schiff “ (PAS)-Reaktion eine chronische lymphofollikuläre Dakryoadenitis mit dichtem lymphoplasmazellulärem Infiltrat und netzartiger Fibrose dar, daneben verbliebenes Drüsengewebe. In der IgG4-Immunhistologie zeigten sich zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen [in 5 ausgezählten „high power fields“ (hpf) im Durchschnitt
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