Hyperkeratosen an den Fingergelenken
- PDF / 234,597 Bytes
- 2 Pages / 595.276 x 790.866 pts Page_size
- 76 Downloads / 160 Views
hnke · K. Stieler · N. Garcia Bartels · U. Blume-Peytavi Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Charité Universitätsmedizin Berlin
Hyperkeratosen an den Fingergelenken Schmerzlose Hyperkeratosen im Bereich der Interphalangealgelenke an beiden Händen
Anamnese Ein 12-jähriges Mädchen nicht konsanguiner deutscher Eltern stellte sich mit seit 3 Jahren langsam progredienten Hyperkeratosen im Bereich der Fingermittelgelenke an beiden Händen in unserer kinderdermatologischen Hochschulambulanz vor. Durch Basistherapie mit pflegenden Externa zeigte sich eine leichte Besserung des Befundes. Eigenanamnese und Familienanamnese waren unauffällig.
Abb. 1 9 Verdickung des Weichteilgewebes mit diskreter Hyperkeratose, linke Hand
Klinischer Befund Klinisch zeigte sich beidseits mit Betonung der Digiti 2 bis 5 eine Verdickung des Weichteilgewebes mit diskreter Hyperkeratose (. Abb. 1). Es bestanden weder Schmerzen noch Bewegungseinschränkungen. Die Füße waren unauffällig.
Diagnostik Die Röntgendiagnostik beider Hände konnte eine ossäre Mitbeteiligung ausschließen (. Abb. 2), auch waren Autoantikörper sowie Rheumafaktor nicht erhöht. Der histologische Befund zeigte eine umschriebene Akanthose mit Vermehrung der Fibroblasten und Kollagenfasern (. Abb. 3).
I. Jahnke and K. Stieler haben zu gleichen Anteilen zu dieser Arbeit beigetragen.
382 |
Der Hautarzt 5 · 2013
Abb. 3 8 Umschriebene Akanthose mit Vermehrung der Fibroblasten und Kollagenfasern
Abb. 2 8 Röntgenbild, linke Hand
D Wie lautet Ihre Diagnose?
»
Diagnose: Pachydermodaktylie Die Pachydermodaktylie ist eine seltene erworbene Erkrankung aus der Gruppe der gutartigen Fibromatosen. Sie ist durch symptomlose, spindelförmige Verdickungen der seitlichen Interphalangealgelenke gekennzeichnet. Die Erkrankung betrifft bevorzugt männliche Jugendliche [3]. Typisch sind außer den beschriebenen klinischen Befunden histologisch eine verbreiterte Hornschicht und Akanthose sowie dermal vermehrte Kollagenfasern und eine moderat erhöhte Fibroblastenzahl. Elektronenmikroskopisch sind viele Kollagenfasern vom Typ III und V festzustellen. Die Ätiologie der Pachydermodaktylie ist noch nicht ganz geklärt. Während manche Autoren von einer mechanischen Stimulation im Sinne eines Ticks ausgehen [1] und sie in die Gruppe der obsessivkompulsiven Erkrankungen einordnen, berichten andere Autoren, dass kein Zusammenhang zu mechanischen Faktoren besteht [4]. Woodrow und Burrows [5] fanden eine Assoziation der Erkrankung mit dem Asperger-Syndrom. In unserem Fall gab es deutliche Hinweise auf eine mechanische Stimulation: Das Mädchen faltete die Hände ständig wie zum Gebet und rieb in dieser Position die lateralen Fingergelenke repetitiv gegeneinander. Differenzialdiagnostisch muss bei diesem klinischen Bild an folgende Diagnosen gedacht werden [3]: rheumatoide Arthritis, andere reaktive Fibromatosen, wie z. B. durch Kauen verursachte schwielenartige Verdickungen über den Fingerrücken (Kauschwielen), sog. „knuckle pads“. Im Gegensatz zu der Pachydermodaktylie mit Hyperkeratosen a
Data Loading...
