Malattia di Cushing e adenoma ipofisario multiclonale: la strana coppia
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M M AG I N I I N E N D O C R I N O L O G I A
Malattia di Cushing e adenoma ipofisario multiclonale: la strana coppia Irene Gagliardi1 · Marta Bondanelli1 · Luca Borgatti2 · Alba Gaban3 · Maria Rosaria Ambrosio1 · Maria Chiara Zatelli1
Accettato: 23 aprile 2020 / Pubblicato online: 10 novembre 2020 © The Author(s) 2020 Fig. 1 Ricostruzioni multi-planari coronali (a) e sagittali (b) di studio preoperatorio con Tomografia Computerizzata (TC) sellare con mdc. Il processo espansivo divarica i sifoni carotidei, impegna i seni cavernosi ed esercita una cospicua impronta sul chiasma. Enhancement sostanzialmente omogeneo
La Malattia di Cushing è una sindrome clinica da ipersecrezione di ACTH e cortisolo, perlopiù causata da un tumore neuroendocrino dell’ipofisi (PitNET). La classificazione OMS del 2017 [1] divide i PitNET in base alla secrezione ormonale e all’espressione di specifici fattori di trascrizione.
Caso clinico Un uomo di 74 anni presenta emianopsia bitemporale e lagoftalmo sinistro paralitico. Le immagini RM e TC mostrano un espanso intra- e sopra-sellare di 44 × 30 × 43 mm, che comprime le circostanti strutture nervose e vascolari (chia-
B M.R. Ambrosio
[email protected]
1
U.O.L. Endocrinologia, Sezione di Endocrinologia e Medicina Interna, Dipartimento di Scienze Mediche, Università degli Studi di Ferrara, Ferrara, Italia
2
U.O. di Neuroradiologia, Dipartimento di Radiologia, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara, Ferrara, Italia
3
Unità di Anatomia Patologica, Dipartimento Oncologico-Medico Specialistico, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara, Ferrara, Italia
sma ottico, sifoni carotidei, III ventricolo, poligono di Willis, VI nervo cranico sinistro, seni cavernosi) ed erode il pavimento sellare (Fig. 1). L’obiettività clinica è negativa per sindrome da ipersecrezione ormonale. La valutazione ormonale mostra un ipogonadismo ipogonadotropo e livelli di ACTH lievemente aumentati con cortisolo plasmatico nella norma, ma non soppressi dal test al desametasone (1 mg). L’esame istologico eseguito dopo rimozione chirurgica TNS dell’adenoma evidenzia due diversi cluster cellulari: uno più rappresentato (90%) con immunoistochimica positiva per FSH/LH/ER e l’altro (10%) positivo per ACTH e con caratteri morfologici compatibili con PitNET corticotropo sparsamente granulato. Entrambi presentano un Ki-67 < 1%. Quattro mesi dopo l’intervento la RM evidenzia la persistenza di massa tumorale coinvolgente il chiasma ottico (Fig. 2); persiste l’ipogonadismo e si evidenzia un franco ipercortisolismo ACTH-dipendente. È stata iniziata la terapia con pasireotide per l’ipercortisolismo e la terapia sostitutiva con testosterone. La ricerca di mutazioni di MEN1 è risultata negativa.
L’Endocrinologo (2020) 21:488–489
489 Conflitto di interesse Gli autori Irene Gagliardi, Marta Bondanelli, Luca Borgatti, Alba Gaban, Maria Rosaria Ambrosio e Maria Chiara Zatelli dichiarano di non avere conflitti di interesse. Consenso informato Lo studio è stato condotto conformemente alle norme etiche stabilite dalla Dichiarazi
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