Minimal-Change-Nephropathie (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
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M. Moeller1 · P. Brinkkötter2 1 2
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 Redaktion J. Floege, Aachen
Medizinische Klinik II, Universitätsklinikum der RWTH Aachen, Aachen, Deutschland Klinik II für Innere Medizin: Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin, Uniklinik Köln, Köln, Deutschland
Minimal-Change-Nephropathie (MCD) und fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) Diagnostik und Therapie
In dieser Übersichtsarbeit fassen wir die unserer Meinung nach wichtigsten Aspekte und Neuerungen in der Diagnostik und Therapie der Minimal-Change-Nephropathie („minimal change disease“, MCD) bzw. der fokalsegmentalen Glomerulosklerose (FSGS) zusammen. Die am 1. Juni 2020 vorab publizierte aktualisierte KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)Leitlinie („Glomerular Diseases“) wurde von uns für diesen Artikel bereits berücksichtigt [1].
Terminologie Eine FSGS ist keine Bezeichnung einer spezifischen Krankheit (keine Diagnose), sondern ein beschreibender histopathologischer Befund in der Nierenbiopsie. Lichtmikroskopisch sieht der Pathologe lediglich typische glomeruläre Vernarbungen (sog. „Läsionen“, i. e. segmentaler Verlust von Kapillaren mit einer Matrixvermehrung und Adhäsionen mit der Bowman-Kapsel). Wir konnten zeigen, dass diese FSGS-Läsionen durch aktivierte parietale Epithelzellen gebildet werden [11, 13]. Zudem konnten wir zeigen, dass fast alle primären glomerulären Erkrankungen (z. B. die meisten Glomerulonephritiden, die diabetische Nierenerkrankung, die Nephrosklerose/ glomeruläre Bluthochdruckerkrankungen) letztlich über eine FSGS zum Nierenfunktionsverlust führen. Die Läsion ist also die häufigste gemeinsame Endstrecke glomerulärer Erkrankungen, und
nur dieser Vernarbungsprozess wird als FSGS bezeichnet. Somit ist jede FSGSLäsion die Folge einer primären Erkrankung oder Schädigung. Wir schlagen deshalb vor, eine FSGS immer als sekundäre FSGS zu betrachten. Beispielsweise bezeichnet die Diagnose „IgANephropathie mit sekundärer FSGS“ eine IgA(Immunglobulin A)-Nephropathie, bei der es bereits zu glomerulären Vernarbungen mit Nierenfunktionsverlust gekommen ist.
FSGS ist keine Diagnose, »sondern ein beschreibender histopathologischer Befund in der Nierenbiopsie Beschreibt der Pathologe nun den isolierten Befund einer „FSGS“ ohne eine sonstige offensichtliche auslösende primäre Ursache, können sich noch immer mehrere primäre auslösende Erkrankungen dahinter verbergen. Diese sind v. a. die primäre/idiopathische FSGS, die (mal-)adaptive FSGS und die genetische FSGS. Seltener kommen auch medikamentös oder viral induzierte Formen einer FSGS vor. Die primäre FSGS ist eine FSGS, deren auslösende Grunderkrankung der Pathologe im Lichtmikroskop nicht erkennen kann, weil die Histologie normal ist. Ebenso wie die MCD wird die primäre Form vermutlich durch einen bislang noch nicht identifizierten Permeabili-
tätsfaktor ausgelöst. Dieser Faktor wird vermutlich durch Zellen des Immunsystems gebildet, weil eine breite Auswahl an Immunsuppressiva in beiden Erkrankun
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