Neues zu biologischen Markern bei Autoimmunenzephalitis
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Epileptologie Leitthema Z. Epileptol. https://doi.org/10.1007/s10309-020-00356-2 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Die Autoimmunenzephalitis (AE) ist ein Krankheitsbild, dessen klinisches Spektrum sich in den letzten Jahren rasant vergrößert hat und stetig wächst. Dies ist einerseits bedingt durch die Vielzahl an unterschiedlichen klinischen Phänotypenmitunterschiedlichenneuropsychiatrischen Symptomen. Andererseits basiert diese Entwicklung auf der Entdeckung von neuen, kürzlich entdeckten Autoantikörpern wie beispielsweise solche gegen Kelch-ähnliches Protein 11 [1], die mit neuropsychiatrischen Symptomen und epileptischen Anfällen assoziiert auftreten. Die neuropsychiatrischen Symptome beinhalten oft kognitive, psychotische und affektive Symptome [2, 3]. Temporallappenanfälle werden am meisten als Anfallstyp bei AEs gefunden und gehören häufig zur Untergruppe der limbischenEnzephalitis, die sichvorwiegend im Temporallappen manifestiert. Darüber hinaus werden epileptische therapierefraktäre Anfälle beobachtet, die bereits in einem frühen Stadium nicht auf antiepileptische Medikamente ansprechen [4]. Die epileptischen Anfälle infolge von AEs entstehen am ehesten durch eine Entzündung im zentralen Nervensystem (ZNS) und eine durch Autoantikörper hervorgerufene gesteigerte Erregbarkeit von Neuronen [5]. Es werden 2 Grundtypen von Autoimmunenzephalitiden unterschieden: die (1) Antikörper-positive AE [2] und die (2) Antikörper-negative AE [6]. Des Weiteren können die Autoantikörper in 2 wesentliche Gruppen unterteilt werden: einerseits in solche, die Antigene an der Membranoberfläche wie den N-MethylD-Aspartat-Rezeptor (NMDAR), oder andererseits intrazelluläre Antigene wie die Glutamatdecarboxylase 65 (GAD65) zum Ziel haben. Elektroklinisch un-
Niels Hansen · Charles Timäus Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universitätsmedizin Göttingen, Göttingen, Deutschland
Neues zu biologischen Markern bei Autoimmunenzephalitis terscheiden sich diese Untergruppen meistens nicht, sondern zeigen ähnliche klinische und elektrische Anfallsmuster. Eine Ausnahme stellt die Enzephalitis mit Antikörpern gegen „leucin rich glioma inactivated 1“ (LGI1) dar [4]. Die Elektroenzephalographie (EEG) und die Klinik sind somit manchmal nicht hilfreich, um Subgruppen von AEs zu unterscheiden. Daher ist es wichtig, weitere biologische Marker zu finden, die nützlich für die Subdifferenzierung zwischen einzelnen AEs sein könnten. AEs können zudem einen fulminanten Verlauf mit nicht selbstlimitierenden epileptischen Anfällen aufweisen und sogar in einen Status epilepticus münden. Eine solche Entwicklung ist mit einer höheren Mortalität verbunden [7]. Daher ist eine frühzeitige Diagnose für eine adäquate und zeitnahe immuntherapeutische Behandlung und folglich für die Prognose und den Verlauf der AEs von essenzieller Bedeutung. An dieser Stelle ist die Charakterisierung von Biomarkern, die helfen können, die Diagnose frühzeitiger zu stellen, die Krankheitsaktivität besser zu beurteilen und die Prognose umfassender ei
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