CUP in der Leber
- PDF / 4,922,589 Bytes
- 10 Pages / 595 x 792 pts Page_size
- 119 Downloads / 190 Views
Das CUP-Syndrom („cancer of unknown primary“) ist definiert als ein histologisch oder zytologisch gesicherter maligner Tumor mit unbekanntem Primärtumor nach Abschluss aller diagnostischen Untersuchungen. Davon abzugrenzen ist die viel häufigere CUP-Situation, bei der die Tumordiagnose anhand der histologischen Sicherung einer Metastase erfolgt und der Primärtumor im weiteren Verlauf der klinischen Diagnostik identifiziert wird. Das CUP-Syndrom ist eine fortgeschrittene Tumorerkrankung. Bei allen interdisziplinären diagnostischen Anstrengungen sollte eine zeitnahe Tumortherapie angestrebt werden, um die Prognose des Patienten durch eine Diagnoseverzögerung nicht zu verschlechtern. Das CUP-Syndrom macht 2–4 % aller Tumorerkrankungen aus [15, 21]. Im Jahr 2015 war es in Deutschland die sechsthäufigste Todesursache unter den malignen Erkrankungen. Ein leichter Inzidenzrückgang konnte in den letzten 10 Jahren beobachtet werden. Eine Geschlechtsprädilektion liegt nicht vor. Risikofaktoren für das CUP-Syndrom sind bisher nicht identifiziert worden. Ein gering erhöhtes Risiko wird für Patienten mit Adipositas, Diabetes mellitus, bei Rauchern und einer positiven familiären Tumoranamnese beschrieben [9]. Klinisch entwickelt sich das CUP-Syndrom schnell und präsentiert sich als fortgeschrittene, disseminierte metastasierte Erkrankung in über 80 % der Betroffenen mit einer schlechten Prognose [19]. In 15–20 % ist das Befallsmuster lokali-
Iris Tischoff · Andrea Tannapfel Institut für Pathologie,an den Universitätskliniken Bergmannsheil, Ruhr-Universität Bochum, Bochum, Deutschland
CUP in der Leber
siert mit Nachweis eines solitären Tumors oder nur einer befallenen Lymphknotenregion [9]. Die mediane Überlebenszeit beträgt 6–10 Monate, die mittlere Überlebenszeit 1–2 Jahre [4]. Histologisch sind mehr als 80 % des CUP Adenokarzinome oder undifferenzierte Karzinome, ca. 2–4 % neuroendokrine Neoplasien (NEN) und 5–8 % Plattenepithelkarzinome [4]. Andere maligne Tumoren finden sich bei 1–3 % des CUP-Syndroms [19, 20]. Neuroendokrine Neoplasien und Plattenepithelkarzinome haben dabei die beste Prognose [3]. Als weitere prognostisch günstigere Faktoren gelten solitäre Metastasen bzw. lokal resezierbare Metastasen oder der Befall einer Lymphknotenregion. Darüber hinaus konnten 6 Tumorkategorien identifiziert werden, die mit einer besseren Prognose einhergehen. Dazu zählen extragonadale Keimzelltumoren, Adenokarzinome mit isolierter axillärer Lymphknotenmetastase bei Frauen, Plattenepithelkarzinome mit zervikalen Lymphknotenmetastasen, Plattenepithelkarzinome mit inguinalen Lymphknotenmetastasen, Peritonealmetastasen durch ein seröses Karzinom bei Frauen und osteoblastische Knochenmetastasen bei Männern mit erhöhtem PSA-Wert [1, 17]. Aber auch Adenokarzinome mit enterischer Differenzierung (immunhistochemisches Expressionsprofil kolorektaler Karzinome), hormonsensitive Karzinome, Tumoren mit TKIsensitiven Treibermutationen (z. B. RAS, EGFR, ALK, ROS1, NTRK, BRAF, C-Kit) und Tumoren mit immunogener Tumorbiologie (z. B. MSI-high, TMB-high, PD-L1)
Data Loading...
