CUP-Syndrom im Halsbereich
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Frederik Fries Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar, Deutschland
CUP-Syndrom im Halsbereich Epidemiologie
Pathogenese
Klinische Symptome
Das CUP-Syndrom („cancer of unknown primary“) macht etwa 2–3 % aller Tumorerkrankungen aus [14, 25] und gehört zu den 10 häufigsten Tumorerkrankungen. Im Jahr 2018 lag es an 6. Stelle der Todesursachen bei bösartigen Erkrankungen in Deutschland. Eine Sonderform stellt das zervikale CUP-Syndrom dar, welches 3–9 % aller Tumoren im HNO-Bereich entspricht und in 70–90 % der Fälle Männer betrifft. Die mittlere Überlebenszeit bei zervikalem CUP-Syndrom liegt bei 8 Monaten. Die Prognose ist somit deutlich schlechter als bei Patienten mit metastasierten Kopf-Hals-Tumoren mit bekanntem Primärtumor. Histologisch überwiegt das Plattenepithelkarzinom (70 %). Weiterhin werden Lymphknoten(LK)-Metastasen unbekannter Adenokarzinome (9–16 %), maligner Melanome, undifferenzierter Karzinome oder neuroendokriner Tumoren beobachtet [23]. Der Altersgipfel des CUP-Syndroms liegt bei 53–62 Jahren. Lediglich 70 %; [23]). Treten Heiserkeit und Dysphagie auf, lässt dies an einen okkulten Primärtumor im Kopf-Hals-Bereich denken. Häufig zeigt sich bei dieser Patientengruppe eine positive Anamnese für Alkohol und Tabak. LK-Metastasen der Gruppe II deuten auf einen okkulten Primärtumor im Oropharynx hin [6]. Eine Lymphadenopathie der Gruppe III ohne Beteiligung der Gruppe II lässt aufgrund des Drainagewegs einen okkulten Primärtumor im supraglottischen Larynx oder im Hypopharynx vermuten [21]. LK-Metastasen der Gruppe IV oder der Fossa supraclavicularis sind selten das Ergebnis eines Primärtumors oberhalb der Klavikula [13].
Abb. 1 9 Massive zervikale Lymphadenopathie im Rahmen einer chronisch-lymphatischen Leukämie (CLL) Der Radiologe
Leitthema
Abb. 2 8 Nekrotische Lymphknotenmetastase rechts zervikal bei Plattenepithelkarzinom mit Infiltration der Kutis
Abb. 3 8 Zentral einschmelzende Lymphknotenmetastase links ohne nachweisbaren Primarius mit Kompression der Vena jugularis interna
Abb. 4 9 Lymphknoten(LK)-Konglomerat links supraklavikulär mit zentraler Nekrose sowie multiple pathologische, zervikale LK im Rahmen einer Tuberkulose
Bildgebung Da es sich beim CUP-Syndrom um eine Ausschlussdiagnose handelt, muss sowohl zu viel als auch zu wenig Diagnostik vermieden werden [29]. Aufgrund der modernen bildgebenden Verfahren ist es immer häufiger möglich, einen Primärtumor bei Patienten zu identifizieren, bei denen zunächst der Verdacht auf ein CUP-Syndrom geäußert wurde [28]. Ziel der Bildgebung ist es, die mögliche Lokalisation eines Primärtumors ausfindig zu machen und potenziell behandelbare Tumoren zu identifizieren, um diese frühzeitig mit etablierten Therapieschemata zu behandeln. Darüber hinaus sind Tumorausdehnung, Tumor- und Metastasenlokalisation sowie Metastasierungsmuster Schlüsselaspekte, um die Prognose des Patienten zu bewerten. Nach Erhebung des klinischen Status und Laboruntersuchungen wird als erste radiologische Unters
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