Das Still-Syndrom als biphasische Erkrankung
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Rheumatologie Leitthema Z Rheumatol https://doi.org/10.1007/s00393-020-00779-2 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 Redaktion N. Blank, Heidelberg H.-I. Huppertz, Bremen
D. Föll · H. Wittkowski · C. Hinze Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland
Das Still-Syndrom als biphasische Erkrankung Aktuelle Erkenntnisse zur Pathogenese und neue therapeutische Ansätze
Bei der Behandlung des Still-Syndroms zeichnet sich derzeit ein Paradigmenwechsel hin zu einer möglichst frühzeitigen Diagnosestellung und einem frühen Therapiebeginn ab. Wird das „Window of Opportunity“ genutzt, kann bei vielen Patenten eine langfristige Remission erreicht werden. Dennoch ist der Übergang in eine Verlaufsform mit destruierender Arthritis gefürchtet. Die genaue Definition relevanter Untergruppen und die Einführung maßgeschneiderter Behandlungsstrategien sind die wichtigsten und dringlichsten Herausforderungen für die translationale Forschung. Unter dem Oberbegriff des Still-Syndroms werden seltene Erkrankungen zusammengefasst, die von der im Kindesalter vorkommenden systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) bis zur „adult-onset Still’s disease“ (AOSD) im Erwachsenenalter reichen. Pathogenetisch gelten SJIA und AOSD besonders in der Initialphase als autoinflammatorische Erkrankungen. Fortschritte im Verständnis der Pathogenese haben gezeigt, dass der angeborenen Immunität besonders in der Anfangsphase eine Schlüsselrolle zukommt. SJIA und AOSD zeigen eine vergleichbare Epidemiologie und weisen ein ähnliches klinisches Bild auf [19]. Weniger als 10 % der chronischen idiopathischen Arthritisfälle im Kindesalter können als SJIA klassifiziert werden. Obwohl die SJIA gemäß der International League Against Rheumatism (ILAR) als einer von 7 JIA(juvenile idio-
pathische Arthritis)-Subtypen eingestuft wird, weisen aktuelle Studien darauf hin, dass sie sich grundlegend von anderen Formen der JIA unterscheidet [20]. Das Still-Syndrom birgt für die betroffenen Patienten eine große Krankheitslast. Komplikationen treten sowohl krankheits- als auch therapiebedingt auf. Nach wie vor werden die Patienten häufig mit hohen Glukokortikoiddosen behandelt. Es besteht Konsens über das Ziel, früh nach Beginn der Behandlung eine glukokortikoidfreie Remission zu erreichen [9]. Heute steht mit der Blockade proinflammatorischer Schlüsselzytokine eine effektive zielgerichtete und zugelassene Therapie zur Verfügung (. Tab. 1). Die Tatsache, dass Patienten teilweise zu spät oder überhaupt nicht unter Einbeziehung aktueller Therapieoptionen behandelt werden, beruht auch auf einer diagnostischen Unsicherheit. So wird die SJIA weiterhin oft als Ausschlussdiagnose gesehen. Auch die AOSD ist bei Präsentation mit Fieber unklarer Genese nicht einfach zu diagnostizieren. Die Diagnostik bei Fieber unklarer Genese stellt in jedem Alter eine Herausforderung dar [11, 26].
Klassische klinische Trias: Fieber, Exanthem, Gelenkschmerzen Die charakteristischen Symptome der Erkrankung umfass
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