IgG4-assoziierte Orbitopathie als wichtige Differenzialdiagnose eines fortgeschrittenen Silent-Sinus-Syndroms
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M. Jurkov1 · H. Olze1 · F. Klauschen2 · E. Bertelmann3 · U. Schneider4 · P. Arens1 1
HNO Klinik, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland Institut für Pathologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland 3 Klinik für Augenheilkunde, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland 4 Klinik für Rheumatologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland 2
© Der/die Autor(en) 2020 Redaktion C. Matthias, Mainz
IgG4-assoziierte Orbitopathie als wichtige Differenzialdiagnose eines fortgeschrittenen SilentSinus-Syndroms Hintergrund IgG4-assoziierte Erkrankungen sind eine Gruppe von immunologisch vermittelten Erkrankungen, die verschiedene Organe betreffen können. Betroffen sein können typischerweise die Orbita, die Speicheldrüsen, die Lunge, die Bauchspeicheldrüse, die Gallengänge und das retroperitoneale Gewebe [1, 2]. Die KopfHals-Region ist am zweithäufigsten nach dem Pankreas betroffen [3]. Bei einer Orbitabeteiligung werden am häufigsten die Tränendrüsen und die extraokulären Muskeln in Mitleidenschaft gezogen. Andere Teile der Orbita sowie benachbarte Strukturen können aber ebenfalls betroffen sein. Ein wesentliches Merkmal ist die orbitale Schwellung bzw. Proptosis [4]. Eine Mitbeteiligung der Nase und der Nasennebenhöhle kann vorkommen. Auch isolierte Manifestationen in diesem Bereich sind beschrieben worden [5].
mittels sphärischem Korrekturglas von –2 Dioptrien wurde ein Visus von 0,125 ermittelt. Es zeigte sich eine Okkulomotoriusparese. Im Hals-Nasen-Ohrenärztlichen Untersuchungsbefund war links keine mediale Kieferhöhlenwand mehr abgrenzbar. Der Patient befand sich in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Nebenerkrankungen waren ein stattgehabter Apoplex, koronare Herzerkrankung, Diabetes mellitus Typ 2 sowie eine chronische Niereninsuffizienz. Der Patient gab an, dass die Symptomatik seit 5 Jahren bestehe. Seit einem Jahr sei er auf dem betroffenen Auge nahezu blind. Er gab an, unter der Verdachtsdiagnose eines Silent-SinusSyndroms bereits an den Nasennebenhöhlen operiert worden zu sein. Ein kurzfristiger Wiedervorstellungstermin zur weiteren Diagnostik hat der Patient
aufgrund eines Oberschenkelhalsbruchs und anschließender Rehabilitation nicht wahrgenommen. Der Patient stellte sich erst 2 Monate später wieder in der Klinik der Autoren vor. Zu diesem Zeitpunkt präsentierte sich der Patient mit einer fortgeschrittenen Durchwanderungskeratitis. Es bestand Ptosis, Einschränkung der Bulbusmotilität und Blindheit auf der betroffenen Seite (. Abb. 1). Die Magnetresonanztomographie des Mittelgesichts ergab das Bild einer chronischen Sinusitis bei mutmaßlich radikal endonasal voroperierten Nasennebenhöhlen. Intraorbital zeigte sich ein kontrastmittelaufnehmendes Enhancement bis in den Orbitatrichter und über die Fissura orbitalis superior bis nach intrakraniell reichend ohne Hinweise für eine zerebrale Beteiligung (. Abb. 2).
Fallbericht Es wird über einen 77 Jahre alten männlichen Patienten berichtet, der sich mit der Verdachtsdiagnose eines Silent-Sinus-Syndro
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