Therapie der endokrinen Orbitopathie
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A. Eckstein1 · M. Oeverhaus1 · J. Esser1 · S. H. Baum2 · C. Mohr2 · S. Mattheis3 · K. Stähr3 · R. Pförtner2 1
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 Redaktion C. Mohr, Essen
Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Essen, Universität Duisburg-Essen, Essen, Deutschland Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kliniken Essen-Mitte, Universität DuisburgEssen, Essen, Deutschland 3 Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Universitätsklinik Essen, Universität Duisburg-Essen, Essen, Deutschland 2
Therapie der endokrinen Orbitopathie Die endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung der Augenhöhle, die am häufigsten zusammen mit einer Schilddrüsenüberfunktion vom Typ Basedow (Autoimmunthyreopathie) auftritt. Ein milder Verlauf ist häufig. Bei einem Teil der Patienten entwickelt sich jedoch eine schwere Manifestation, die die Lebensqualität der Patienten erheblich beeinflusst. Aktuell ist noch keine antientzündliche Therapie verfügbar, die eine vollständige Heilung bewirken kann. Daher ist für die schwer betroffenen Patienten eine ganze Reihe operativer Maßnahmen erforderlich, um Aussehen und Sehfunktion wiederherzustellen.
Pathogenese Bei der endokrinen Orbitopathie (EO) handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Blut der Patienten TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK) aufweist. Autoantikörper und autoreaktive T-Zellen stimulieren die Orbitafibroblasten, vermehrt Hyaluronsäure zu produzieren und zu Adipozyten auszudifferenzieren. Die Folge sind fibrosierende Augenmuskeln, die Entwicklung eines Exophthalmus durch Fettvermehrung in der knöchern begrenzten Orbita und eine mehr oder weniger ausgeprägte Entzündungssymptomatik. Die meisten Patienten haben zusätzlich eine Schilddrüsenüberfunktion vom Typ Basedow (Autoimmunthyreopathie; [1]).
Klinische Untersuchung Symptome und entsprechende Untersuchungsmethoden der EO sind in . Tab. 1 aufgeführt. Für die Untersuchung werden die Lidveränderungen, die entzündliche Weichteilsymptomatik, das Ausmaß des Exophthalmus, die Augenbeweglichkeit und die Schielstellung, die Benetzungssituation von Hornhaut und Bindehaut sowie die Sehnervenfunktion erfasst [2]. Eine Bildgebung wird immer veranlasst bei einseitigem Exophthalmus zum Ausschluss einer Raumforderung und bei Verdacht auf Entwicklung eines Kompressionssyndroms, um die Augenmuskeldicke insbesondere in der Augenhöhlenspitze („apical crowding“) zu beurteilen. Auch bei Verdacht auf das Vorliegen einer EO ohne begleitende Schilddrüsenerkrankung ist immer eine Bildgebung zum Ausschluss einer idiopathischen orbitalen Entzündung oder einer Raumforderung notwendig, da sich die sog. euthyreote EO ohnehin meist einseitig oder zumindest asymmetrisch manifestiert.
einer moderat schweren »EO mitBei signifikantem Leidensdruck liefert die Bildgebung oft signifikante Zusatzinformation
Dies beeinflusst die Therapieentscheidung in Richtung einer Intensivierung der antientzündlichen Therapie. Aus diesem Grund ist bei einer moderat schweren EO mit signifikantem Leidensdruck eine Bildgebung si
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