Vaskulitis
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Pathologe 2013 · 34:569–581 DOI 10.1007/s00292-013-1796-8 Online publiziert: [OnlineDate] © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
Redaktion C. Röcken, Kiel T. Rüdiger, Karlsruhe
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CME Zertifizierte Fortbildung K. Holl-Ulrich Konsultations- und Referenzzentrum für Vaskulitisdiagnostik, Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck
Vaskulitis Neue Nomenklatur der Chapel-HillKonsensuskonferenz 2012 Zusammenfassung
In den letzten Jahren konnten für einige Vaskulitisformen wesentliche ätiopathogenetische Mechanismen geklärt und unterschiedliche Verlaufsformen abgegrenzt werden. Die revidierte Nomenklatur für Vaskulitiden der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz (CHCC) aus dem Jahr 2012 berücksichtigt, zusätzlich zu den deskriptiven Prinzipien wie Gefäßgröße und Entzündungstyp, nunmehr diese neuen Erkenntnisse. Mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitiden wurden erstmals als separate Gruppe den Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitiden gegenübergestellt. Wo ein Konsens zu systematischen Namen erzielt wurde, sind Eponyme hierdurch ersetzt worden, so bei der Wegener-Granulomatose, jetzt Granulomatose mit Polyangiitis, und bei dem Churg-Strauss-Syndrom, jetzt eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Daneben sind klinisch wichtige, teilweise weniger beachtete Vaskulitisformen erstmals in die Nomenklatur integriert worden. Der Artikel stellt die Neuerungen vor, fokussiert auf den bioptisch relevanten Formen und fasst die für den Pathologen wichtigen aktuellen Arbeiten zu Morphologie und Klinik der Vaskulitiden zusammen.
Schlüsselwörter
Vaskulitis · Mikroskopische Polyangiitis · Wegener-Granulomatose · ANCA · Klassifikation
Der Pathologe 6 · 2013 |
569
CME
Lernziele Nachdem Sie diese Lerneinheit absolviert haben, F sind sie mit der veränderten Vaskulitisklassifikation und der revidierten systematischen Nomenklatur vertraut, F kennen Sie die Grundzüge der Ätiologie und Pathogenese einzelner Vaskulitisformen, F sind Ihnen unterschiedliche Verlaufsformen der Vaskulitiden bekannt, F können Sie mögliche therapeutische Konsequenzen aus einem Va
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