Anakinra-Therapie eines multifokalen Pyoderma gangraenosum bei einem Patienten mit Hidradenitis suppurativa
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M. Oymanns1 · A. Kreuter2 · C. Assaf1 1 2
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Klinik für Dermatologie und Venerologie, HELIOS Klinikum Krefeld, Krefeld, Deutschland Klinik für Dermatologie und Venerologie, HELIOS Klinikum Oberhausen, Oberhausen, Deutschland
Anakinra-Therapie eines multifokalen Pyoderma gangraenosum bei einem Patienten mit Hidradenitis suppurativa Falldarstellung Anamnese Wir berichten über einen 68-jährigen, männlichen Patienten, der sich erstmals vor 15 Jahren in unserer Klinik vorstellte. Bei der initialen Konsultation zeigten sich Ulzera an der linken Hüfte und rechts prätibial. Die Läsionen waren für den Patienten sehr schmerzhaft und seien aus kleinen Pusteln entstanden. Sichtbar waren oberflächliche Defekte, die polyzyklisch begrenzt waren, einen lividen Umgebungswall hatten und zentral putride, teilweise hämorrhagisch waren (. Abb. 1). Nach Ausschluss von Differenzialdiagnosen, dem histologischen Bild einer sterilen, neutrophilen Entzündung und Ansprechen auf Glukokortikoide stellten wir die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum. Assoziierte Grunderkrankungen (hämatologische Erkrankungen, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, rheumatoide Arthritis, Diabetes mellitus) waren nicht bekannt. Mit einer immunsuppressiven Therapie mit Azathioprin 50 mg 1-0-1 oral war der Patient anschließend lange beschwerdefrei. Es kam im Krankheitsverlauf jedoch zu Rezidiven. Diverse Therapieversuche mit konsekutiv Cyclosporin A (50 mg 1-0-0 oral), Cyclophosphamid (als Stoßtherapie mit 500 mg/m2 KOF [Körperoberfläche] alle 4 Wochen und 50 mg täglich) und Immunglobulinen (über 5 Tage je 25 mg
i.v., monatlich wiederholt) wurden unternommen, die zeitweise lindernd wirkten, aber auch wegen zum Teil gravierender Nebenwirkungen (Infektionen, Myopathie, Alveolitis) beendet werden mussten. Ferner kam es im Krankheitsverlauf zur Exazerbation des Pyodermas und zur Ausbildung einer Hidradenitis suppurativa axillär. Daraufhin wurde eine Therapie mit Etanercept (2-mal wöchentlich 25 mg) initiiert, die allerdings keine Symptomkontrolle erbrachte. Ein weiterer Therapieversuch mit Adalimumab (initial 160 mg sc., nach 2 Wochen 80 mg s.c und 40 mg Erhaltungsdosis wöchentlich) brachte die Aktivität der Hidradenitis zum Stillstand, jedoch entstanden neue Pyodermaherde.
Befunde – Haut Nach einer sehr intensiven Massage waren anschließend neue multiple Ulzera disseminiert am Integument aufgetreten (. Abb. 2).
Therapie Im dargestellten Fall exazerbierte die Erkrankung durch den für die Krankheit typischen isomorphen Reizeffekt, auch wenn es ungewöhnlich ist, dass kein Trauma der Haut vorgelegen hat und lediglich neue Herde durch starken Druck entstanden sind. Eine Therapie mit Anakinra mit einer Tagesdosis von 100 mg wurde eingeleitet. Wir ent-
schieden uns für diese Therapie, da diverse immunsuppressive Therapien bislang entweder zu gravierenden Nebenwirkungen geführt haben, schwere Infektionen provoziert haben oder nicht ausreichend die Erkrankungsaktivität kontrollierten. Ferner wurde bei Hidradeni
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