Antiphospholipid Syndrom
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ÖGR-Jahrestagung 2018
Antiphospholipid Syndrom State of the Art und neue Entwicklungen FF Obwohl bereits 1963 erstmalig
über einen SLE Patienten berichtet wurde, der trotz eines „zirkulierenden Antikoagulans“ an Thrombosen litt [1], kristallisierte sich erst in den 1980er Jahren ein Zusammenhang zwischen falsch positiver Luesserologie, Lupusantikoagulans (LA), Anticardiolipinantikörpern (aCL) und thromboembolischen Komplikationen bei SLEPatienten heraus, einschließlich einer gesteigerten Abortneigung auf dem Boden einer infarzierten Plazenta [2]. 1986 wurde dann das Antiphospholipid-(Antikörper)-Syndrom (APS) erstmals definiert [3, 4]. Klinisch wiesen die Patienten/Patientinnen venöse oder arterielle Thrombosen, (mäßig ausgeprägte) Thrombozytopenien und rezidivierende Aborte auf [5]. Später wurde das β2-Glykoprotein I (β2GPI) als das eigentliche Zielantigen der „autoimmun“ induzierten Phospholipidantikörper (aPL), und nur diese sind mit einer gesteigerten Thromboseneigung assoziiert, beim APS identifiziert [6]. Als man erkannte, dass auch Patienten ohne zugrundeliegenden Lupus ein APS aufweisen können, wurde dieses als primäre Form (pAPS) von der nun sekundären (sAPS) bei Autoimmunerkrankungen unterschieden. Insbesondere seitdem nur wirklich hohe aPL als Risikofaktor und Klassifikationskriterium für ein APS gelten, wurde klar, dass es sich beim sAPS fast immer um Patienten mit SLE oder oligosymptomatischem LE handelt und aPL bei anderen Autoimmunerkrankungen eher falsch positiv (Infektionen, Medikamente) oder nur leicht erhöht sind. Ein sekundäres APS (sAPS) wird je nach Definition bei ca. 15 % bis 30 % aller SLE-Patienten gefunden, wobei die serologischen
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rheuma plus 1 · 2019
Phänomene (aPL) allein häufiger vorkommen (20 % bis 40 %) [7]. Seit 2006 gelten die in . Tab. 1 aufgeführten Sydney-Klassifikationskriterien des APS [8]. Thrombosen müssen hierfür durch Bildgebung oder histopathologischen Nachweis gesichert (und dokumentiert) sein. Aborte werden nur dann als klinisches Kriterium gewertet, wenn diese hinsichtlich fetaler Morphologie, Frequenz und Zeitpunkt enge Definitionen erfüllen (. Tab. 1).
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Patientinnen mit APS haben ein erhöhtes Risiko für Schwangerschaftskomplikationen Serologisch werden deutlich höhere Titer gefordert, als zuvor und als bis heute von den Testherstellern als Normwert angegeben. Die IgG- oder IgM-Phospholipid-Antikörper müssen über 40 U/ml bzw. über der 99. Percen-
tile des Labortests liegen, was die Spezifität dieser Kriterien deutlich erhöht und somit die Patienten charakterisiert, welche auch ein entsprechendes Risiko für Thrombembolien und Schwangerschaftskomplikationen aufweisen. Ein LA, welches bei richtigen Voraussetzungen und Durchführung der Bestimmung als stärkster Risikofaktor gilt, muss durch einen Bestätigungstest verifiziert werden [12]. Ein LA ist in einem hohen Prozentsatz falsch positiv bei bereits eingeleiteter Antikoagulation mit unfraktioniertem Heparin und Vitamin K Antagonisten. Auch die neuen oralen Antikoagulantien führen zu einem falsch positivem LA-
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