Autoimmunmyopathien erkennen, einordnen und behandeln
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Zertifizierte Fortbildung
Liegt der Muskelschwäche eine Myopathie zugrunde?
Muskelerkrankungen
Autoimmunmyopathien erkennen, einordnen und behandeln Mathias Mäurer, Würzburg
Autoimmunmyopathien stellen eine wichtige Untergruppe der erworbenen Myopathien dar und weisen spezielle klinische und histopathologische Merkmale auf. Sie zu erkennen und einzuordnen ist von großer Bedeutung, da inzwischen vielfältige Behandlungsoptionen verfügbar sind. Insbesondere die Identifikation muskelspezifischer Autoantikörper hat die Charakterisierung der Autoimmunmyopathien in den letzten Jahren geprägt.
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inter dem Begriff Myopathie steht eine heterogene Grup pe von Krankheitsbildern, die zu einer primären Er krankung der Muskulatur führen. Dabei werden here ditäre Erkrankungen von erworbenen Muskelerkrankungen unterschieden. Prominente Vertreter der hereditären Muskel erkrankungen sind die Muskeldystrophien oder die vielfältigen metabolischen Myopathien, während die in diesem Artikel be
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sprochenen entzündlichen Myopathien den erworbenen Mus kelerkrankungen zugerechnet werden. Die entzündlichen Myopathien können ihrerseits in erreger bedingte und autoimmunentzündliche Myopathien unterteilt werden, wobei erregerbedingte Myopathien in unseren Breiten eher eine untergeordnete Rolle spielen. Daher sind hierzulan de vor allem die autoimmunentzündlichen Myopathien von In DNP – Der Neurologe & Psychiater 2020; 21 (5)
teresse, die entweder als primäre Muskelerkrankungen oder im Rahmen von Kollagenosen und Vaskulitiden auftreten können. Zu den erworbenen Myopathien zählen außerdem noch die me dikamentös-toxischen und endokrinen Myopathien, die als Differenzialdiagnose für die oben genannten Muskelerkran kungen immer eine wichtige Rolle spielen. Zu den Autoimmunmyopathien zählen die Dermatomyosi tis, die Polymyositis, die Antisynthetase-Syndrom-assoziierte Myositis, die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie und die sporadische Einschlusskörperchenmyositis (Inclusion Body Myositis). Allen Erkrankungen ist eine entzündliche Komponente gemeinsam, darüber hinaus weisen sie jedoch spezielle klinische und histopathologische Merkmale auf. Wie bereits oben erwähnt, können die autoimmunen Muskelent zündungen isoliert als primäre Muskelerkrankungen auftreten, oder aber als sogenanntes Overlap-Syndrom im Rahmen sys temischer Bindegewebserkrankungen. Häufig sind sie durch einen Nachweis spezifischer Autoantikörper gekennzeichnet. Zudem ist eine Assoziation mit malignen Erkrankungen be schrieben worden. Die Inzidenz und Prävalenz der Autoimmunmyopathien kann aufgrund der Verwendung unterschiedlicher diagnosti scher Kriterien in der Vergangenheit nicht exakt angegeben werden. Wahrscheinlich ist die Inzidenz der Polymyositis eher überschätzt, da viele älteren Studien sowohl die Einschlusskör perchenmyositis als auch die immunvermittelte nekrotisieren de Myopathie nicht als eigene Entitäten berücksichtigt haben, während neuere diagnostische Kriterien neben spezifischen kli nischen Merkmalen auch die Präsenz von spezif
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