Idiopathische pulmonale Fibrose
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CME Zertifizierte Fortbildung Idiopathische pulmonale Fibrose Radiologische Diagnose unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie O. W. Hamer1,2 · B. Rehbock3 · C. Schaefer-Prokop4 1
Institut für Röntgendiagnostik, Universitätsklinikum Regensburg, Regensburg, Deutschland Abteilung für Radiologie, Lungenfachklinik Donaustauf, Donaustauf, Deutschland 3 Privatpraxis für Diagnostische Radiologie und Begutachtung, Berlin, Deutschland 4 Meander Medical Centre, Amersfoort, Niederlande 2
Zusammenfassung
Online teilnehmen unter: www.springermedizin.de/cme Für diese Fortbildungseinheit werden 3 Punkte vergeben. Kontakt Springer Medizin Kundenservice Tel. 0800 77 80 777 (kostenfrei in Deutschland) E-Mail: [email protected] Informationen zur Teilnahme und Zertifizierung finden Sie im CME-Fragebogen am Ende des Beitrags.
Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) spielt in der Abklärung von Patienten mit V. a. IPF eine zentrale Rolle. In der HRCT äußert sich die IPF mit dem Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia – UIP). Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie möglich. Seit 2012 sind antifibrotisch wirksame Substanzen zugelassen, was die IPF mehr noch als zuvor in den Fokus des klinischen und wissenschaftlichen Interesses gerückt hat. Auf dem Boden der gewonnenen Erkenntnisse ist 2018 die revidierte Version der internationalen Leitlinie zur Diagnose der IPF erschienen. Die Leitlinie enthält unter anderem Maßgaben zur Befundung der HRCT. In dem Fortbildungsartikel werden die relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt. Die Maßgaben der Leitlinie werden erläutert. Schlüsselwörter Interstitielle Lungenerkrankungen · Gewöhnliche interstitielle Pneumonie · Leitlinie · Hochauflösende Computertomographie · Differenzialdiagnose
Lernziele Nach Absolvieren dieser Fortbildungseinheit kennen Sie ... – die epidemiologischen, klinischen und prognostischen Merkmale der idiopathischen pulmonalen Fibrose. – die HRCT-morphologischen Charakteristika des UIP-Musters. – die HRCT-morphologischen Differenzialdiagnosen des UIP-Musters. – die Maßgaben der aktuellen Leitlinie bezüglich der idiopathischen pulmonalen Fibrose mit Fokus auf die Rolle des Radiologen. – die aktuelle Entwicklung hinsichtlich neuer Therapeutika.
Dieser Beitrag erschien ursprünglich in der Zeitschrift Der Radiologe 2020, 60:549–562. https://doi. org/10.1007/s00117-020-00675-5. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.
Der Pneumologe
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CME
Abstract
Einleitung
Idiopathic pulmonary fibrosis. Radiological diagnosis in light of the current guidelines
Die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) ist eine chronische, progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung. Extrapulmonale Manifestationen treten nicht auf. In Europa hat sie eine geschätzte jährliche Inzidenz von 3 bis 9/100.000, die stetig zunimmt. Mit 50 % ist sie
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