Abdomenbildgebung bei zystischer Fibrose
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Hans-Joachim Mentzel1 · Diane Miriam Renz2 1
Sektion Pädiatrische Radiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Jena, Jena, Deutschland 2 Arbeitsbereich Kinderradiologie, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland
Abdomenbildgebung bei zystischer Fibrose Die Mukoviszidose (zystische Fibrose, „cystic fibrosis“, CF) als Multiorganerkrankung manifestiert sich häufig mit dem Erstsymptom einer Gedeihstörung infolge einer Maldigestion. Während Morbidität und Mortalität der CF zwar in erster Linie durch die pulmonalen Veränderungen bestimmt werden, weist die abdominelle Beteiligung von der Neonatalzeit über die Kindheit und Adoleszenz eine variable Ausprägung auf und stellt eine Herausforderung für die Bildgebung dar. Bei den meisten Kindern besteht eine exokrine Pankreasinsuffizienz, typische Befunde sind dabei eine Lipomatose und Fibrose des Organs mit der Ausbildung von Pseudozysten. Charakteristisch sind auch Veränderungen an den Gallenwegen und in der Leber, die von einer leichten Verfettung über die Fibrose bis zur manifesten biliären Zirrhose reichen. Ein klassischer CF-Befund ist die Mikrogallenblase. Am Darm reichen die Befunde vom Mikrokolon über die Wandverdickung bis zum distalen intestinalen Obstruktionssyndrom (DIOS) und manifesten Ileus. Die Appendix weist typischerweise einen vergrößerten Durchmesser auf. Somit umfassen die abdominellen CF-Manifestationen zahlreiche verschiedene Organe mit den unterschiedlichsten Pathologien.
Gastrointestinale Pathologien Mekoniumileus Der fehlende Mekoniumabgang innerhalb der ersten 48 Lebensstunden ist ein sehr frühes Symptom der CF. Etwa 75 % der Neugeborenen mit Ileus aufgrund des kittartig zähen Mekoniums, das nicht abgesetzt werden kann, weisen eine Mukoviszidose auf [1]. Aufgrund der bereits intrauterin bestehenden exokrinen Pankreasinsuffizienz und der Pathologie im Bereich der Chloridkanäle, verursacht durch das defekte „cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“(CFTR)-Gen, kommt es zu einer abnormen viskösen Sekretion nach intraluminal [2]. Es resultiert die Entwicklung eines Mikrokolons, das bereits in der Pränataldiagnostik sonographisch auffällig ist; das Darmlumen weist in dieser Zeit einen hyperechogenen Inhalt auf [3]. Postnatal angefertigte RöntgenAbdomen-Aufnahmen zeigen ein unspezifisches Muster: In Abhängigkeit vom Zeitpunkt der Aufnahme lassen sich infolge der Obstruktion dilatierte, teilweise luftgefüllte, aufgeweitete Dünndarmschlingen im linksseitigen und zentralen Abdomen nachweisen. Im rechten Unterbauch kann eine Mischung aus Luftbläschen und Mekonium das distale terminale Ileum markieren, während der Dickdarm luftfrei bleibt. In der Nativdiagnostik ist auf mögliche Verkalkungen zu achten, die Ausdruck einer – möglicherweise bereits intrauterin abgelaufenen – Mekoniumperitonitis sein können [3, 4]. Ein Röntgenkontrasteinlauf – ggf. dynamisch unter gepulster
Fluoroskopie oder als Anfertigung einer Bett-/Inkubator-Aufnahme n
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