Thoraxbildgebung bei zystischer Fibrose
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Ley-Zaporozhan Klinik und Poliklinik für Radiologie, Klinikum der Universität München, LMU München, München, Deutschland
Thoraxbildgebung bei zystischer Fibrose Radiographie
Die zystische Fibrose (CF) ist die häufigste angeborene Erkrankung in der kaukasischen Bevölkerung mit starker Verkürzung der Lebensdauer. Das defekte Gen auf Chromosom 7 kodiert für den CF Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). Durch gestörte Ionensekretion wird im gesamten Körper zähes Sekret produziert, dessen gestörter Abfluss zu einer Multiorgankrankheit führt, wobei die Erkrankung des Atem- und Verdauungstrakts im Vordergrund steht. Dabei ist die Lungendestruktion Grund für das vorzeitige Versterben bei ca. 90 % der Patienten. Durch das eingeführte Neugeborenenscreening wird die Erkrankung in der Mehrheit der Fälle im Alter zwischen 0 und 3 Monaten erkannt [12]. Durch kontinuierliche Betreuung und Schulung der Patienten (und Familien) erreichen die Patienten ein medianes Überlebensalter von 49 Jahren (s. Beitrag von M. Stahl). Die pulmonologische Situation ist in der Mehrzahl der Fälle der lebenslimitierende Faktor [9]. Schon früh beginnt unbehandelt die Abnahme der Lungenfunktion. Zudem liegen bei ca. 60 % der Patienten von Beginn an chronische pulmonale Infektionen, insbesondere durch S. aureus, vor [12]. Stetig steigend ist zudem die Häufigkeit der chronischen Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa. Neben einer Basistherapie mit Antibiotika und Physio-/Atemtherapie kommen spezielle Interventionsmaßnahmen zum Einsatz, um eine Exazerbation abzuschwächen oder ggf. zu verhindern.
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Diese Situation erklärt den hohen Bedarf an Verfahren zur Beurteilung der pulmonalen Situation. Gerade in jungen Jahren(1 ist. Zusätzlich sind eine fehlende Verjüngung in der Peripherie und verstärkte Sichtbarkeit kleiner Atemwege in der subpleuralen Zone vorhanden [11]. Bronchiektasen können verschiedene Formen besitzen: zylindrisch (am häufigsten), sackartig oder varikös (. Abb. 7 und 8). Aufgrund der damit geänderten Strömungswiderstände kommt es zu einer (deutlich) reduzierten Belüftung dieser Lungenareale. Zudem sind die Bronchiektasen wiederum ein idealer Bereich zur Kolonisation durch neue Bakterien, welche auch schlecht durch Inhalationsmaßnahmen erreicht werden. Die Entzündungsreaktion führt auch zur Verdickung der Bronchialwände, welche im Röntgen-Thorax als parallele, lineare Verdichtungen zu sehen sind. Dieses Schienengleisphänomen („tram tracks“) weist keine Verjüngung in die
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Radiologe 2020 · 60:802–812 https://doi.org/10.1007/s00117-020-00735-w © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 J. Ley-Zaporozhan
Thoraxbildgebung bei zystischer Fibrose. Radiographie Zusammenfassung Klinisches Problem. Patienten mit zystischer Fibrose (CF) werden ab der Geburt regelmäßig mittels Bildgebung kontrolliert. Methode. Das Röntgenbild des Thorax stellt die einzige von der Leitlinie empfohlene Technik in diesem Alter dar. Die Untersuchung ist in jedem Alter gut und standardisiert dur
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