Magnetresonanztomographie der Lunge bei Mukoviszidose
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P. Leutz-Schmidt1,2,3 · M. Eichinger1,2,3 · O. Sommerburg2,4,5 · M. Stahl2,4,5 · S. M. F. Triphan1,2,3 · S. Gehlen1,2,3 · H.-U. Kauczor1,2,3 · M. U. Puderbach2,3 · M. A. Mall2,6,7 · M. O. Wielpütz1,2,3 1
Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Sektion Pulmonale Radiologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland 2 Translational Lung Research Center Heidelberg (TLRC), German Lung Research Center (DZL), Heidelberg, Deutschland 3 Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie mit Nuklearmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland 4
Pädiatrische Pneumologie & Allergologie und Mukoviszidosezentrum, Klinik für Pädiatrie III, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland 5 Abteilung für Translationale Pneumologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland 6 Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland 7
Berlin Institute of Health (BIH), Berlin, Deutschland
Magnetresonanztomographie der Lunge bei Mukoviszidose Als häufigste schwer verlaufende autosomal-rezessiv vererbte Krankheit betrifft die Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) eine größere Gruppe von Patienten, welche durch die meist lebenslimitierende Lungenbeteiligung eine regelmäßige Bildgebung zur Verlaufsbeurteilung benötigen [1–3]. Der Erkrankungsverlauf ist intra- und interindividuell sehr variabel, und das Röntgenbild wurde bei der Bildgebung der CF schon früh durch die hochauflösende Computertomographie (CT) abgelöst, welche eine sehr gute Bildqualität zur Differenzierung der verschiedenen Manifestationen der CF in der Lunge bietet, allerdings um den Preis einer nicht unerheblichen Strahlenbelastung [4, 5]. Daher richtet sich die Aufmerksamkeit in den letzten 10 Jahren zunehmend auf die Magnetresonanztomographie (MRT; [2, 6–9]), zumal die CF bereits im frühen Kleinkindalter symptomatisch wird und einer bildgebenden Kontrolle bedarf. Hinzu kommt, dass zum einen die Betroffenen heutzutage bereits nach der Geburt durch ein Neugeborenenscreening identifiziert werden, oft noch bevor sie symptomatisch werden [10], und zum anderen seit der Einführung der CFTR-Modulatoren („cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“) eine kausale
Therapie möglich ist [11–13]. Diese kann erstmals präventiv erfolgen, um eine fortschreitende und irreversible Destruktion der Lunge zu verhindern [1]. Dies bedeutet aber auch, dass die Lungenfunktionstestung zur Kontrolle der Krankheitsaktivität zunehmend an Bedeutung verliert, da sie nun über einen langen Zeitraum normal ausfallen wird [9]. Im gleichen Maße gewinnt die nichtinvasive Bildgebung an Bedeutung, indem sie sowohl morphologische Veränderungen als auch regionale Störungen der Ventilation und Perfusion erfassen kann, die sich noch nicht auf die globale Lungenfunktion auswirken.
Herausforderungen der Lungen-MRT Aufgrund der geringen Protonendichte scheint die gesunde Lunge zunächst wenig geeignet für eine MRT-Untersuchung. Zudem führen die
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