Neuropsychologische Diagnostik bei limbischer Enzephalitis
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Epileptologie Leitthema Z. Epileptol. https://doi.org/10.1007/s10309-020-00354-4 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Die neuropsychologische Diagnostik ist ein essenzielles Element der Abklärung bei Verdacht auf limbische Enzephalitis. Darüber hinaus ist sie ein wichtiger Verlaufsparameter zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs und des Therapieerfolgs. In der klinischen Praxis stellt sich die Frage, welche Funktionsbereiche betroffen sind sowie mit welchen Instrumenten und zu welchen Zeitpunkten Kognition und Verhalten bei Verdacht auf limbische Enzephalitis zu erfassen sind. Die inflammatorischen Veränderungen im Rahmen der limbischen Enzephalitis (LE) betreffen primär temporomesiale Strukturen des limbischen Systems. Im Fokus der damit einhergehenden strukturell-morphologischen und metabolischen Veränderungen stehen die Amygdala und der Hippocampus der betroffenen Hemisphäre(n) [30]. Funktionell ist die Amygdala Teil des basolateral-limbischen Schaltkreises, der für die emotionale Valenz von Bedeutung ist, während der Hippocampus Teil des Papezschen Schaltkreises ist und damit entscheidend für das deklarative Gedächtnis [25]. Der Hippocampus bildet hierbei das Tor zum bewussten Langzeitgedächtnis. Folglich sind Funktionsstörungen vornehmlich in diesen Bereichen (Affekt und episodisches Langzeitgedächtnis) zu erwarten.
Welche neuropsychologischen Funktionen sind betroffen? In den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN), die die syndromale Diagnose der LE behandeln [3], werden „Störung[en] des episodi-
Juri-Alexander Witt · Christoph Helmstaedter Klinik und Poliklinik für Epileptologie, Universitätsklinikum Bonn (UKB), Bonn, Deutschland
Neuropsychologische Diagnostik bei limbischer Enzephalitis schen Gedächtnisses“ sowie „Affektstörungen mit prominenter Affektlabilität und -inkonsistenz“ als 2 von insgesamt 3 Symptomen des klinischen Syndroms beschrieben. Eine neuropsychologische Untersuchung ist daher ein unverzichtbares Element der Abklärung bei Verdacht auf LE. Allerdings ist das Vorliegen eines entsprechenden mnestischen Defizits oder einer Affektauffälligkeit weder notwendig noch hinreichend für die Diagnosestellung, da laut der Leitlinien auch Anfälle temporaler Semiologie für ein klinisch „limbisches“ Syndrom suffizient, aber auch nicht obligat wären. In einem hochrangig publizierten Positionspapier von Graus et al. [11] zur klinischen Diagnose von Autoimmunenzephalitiden werden auf der kognitiven Ebene hingegen subakut auftretende Arbeitsgedächtnisdefizite („working memory deficits“) bzw. ein Kurzzeitgedächtnisverlust („short-term memory loss“) aufgeführt. Für diese Annahme wird allerdings keinerlei Evidenz angeführt, sodass von einem terminologischen Fehlgriff (Kurzzeit- vs. Langzeitgedächtnis) auszugehen ist, der einer Korrektur bedarf. In bisherigen Publikationen werden in wenigen Fällen auch Arbeitsgedächtnisdefizite berichtet, allerdings wenn, dann in Kombination mit den zu erwartenden Beeinträchtigungen des bewussten Langzeitgedächtnisses. Kurzzeit- und Arbeitsgedäch
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