Pigmentierter Fundustumor beim Kind
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Caroline Otte Birte Neppert
· Felix Rommel · Vinodh Kakkassery · Salvatore Grisanti ·
Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck, Deutschland
Pigmentierter Fundustumor beim Kind Anamnese und klinischer Befund Als Zufallsbefund zeigte sich bei einem 7-jährigen Mädchen am rechten Auge fundoskopisch nasal der Papille ein oberflächlich grauer, in der Tiefe jedoch eher bräunlicher solider Prozess (. Abb. 1). Die Netzhautgefäße stellten sich im pigmentierten Bereich tortuös und von dessen Rändern aus radiär zur Papille hin und nach peripher gestreckt dar. Die periläsionale und peripapilläre Netzhaut erschienen leicht gefältelt. Auffällig war eine Verziehung der Papille mit Verlagerung aller austretenden Gefäße nach nasal. Das auswärts 3 Monate zuvor aufgenommene Foto ließ auf keine Veränderung dieser Befunde schließen. Das Partnerauge war unauffällig. Perimetrisch bestand am rechten Auge eine Vergrößerung des blinden Flecks, die
neben der Papille und dem prominenten und hyperpigmentierten Anteil der Läsion auch das Areal dazwischen einschließt (. Abb. 2). Die übrigen funktionellen Befunde waren beidseits regelrecht (Visus 1,0, kein relatives afferentes Pupillendefizit (RAPD), Parallelstand, Lang I positiv, Amsler negativ).
Diagnostik Sonographisch war ein 1,4 mm prominenter Tumor (Basis 6,7 mm × 8,8 mm) ohne sklerale Ausbreitung darstellbar. Die Darstellung in der optischen Kohärenztomographie (OCT) ließ ein stellenweise unregelmäßiges oder verdicktes retinales Pigmentepithel (RPE) sowie eine desorganisierte Netzhautschichtung und Unterbrechungen der ellipsoiden Zone erkennen (. Abb. 3a). Die maximale Tumordicke betrug 1430 μm.
Abb. 1 8 Oberflächlich schiefergrauer, in die Tiefe eher bräunlicher prominenter Tumor nasal der Papille. Die Netzhautgefäße erscheinen im pigmentierten Bereich tortuös, zentral davon und nach peripher gestreckt. Die Papille ist deutlich verzogen, die Gefäßabgänge sind nach nasal verlagert. Fundusfotografie, Topcon TRC-50DX, Retinal Camera, Japan Der Ophthalmologe
Bild und Fall
Abb. 2 9 Goldmann-Gesichtsfeld des a linken und des brechtenAuges.Rechts ist ein vergrößerter blinder Fleck erkennbar, der neben der Papille und dem prominenten und hyperpigmentierten Anteil des CHR-RPE auch das Areal dazwischen einschließt
Abb. 3 8 EDI-OCT. a Anschnitt des Tumors im Bereich der maximalen Prominenz. Die Netzhautschichtung erscheint desorganisiert. Es sind Proliferationen von Gliazellen sowie Lipofuszinablagerungen (weißer Pfeil) erkennbar. Die gliotische Membran ist teilweise durch geringe vitreoretinale Traktionen zu „mini peaks“ verzogen (weiße Pfeilspitzen). Die ellipsoide Zone ist unterbrochen (schwarze Pfeilspitzen). b Übergang der Läsion zur Papille. Auch hier sind „mini peaks“ (weißePfeilspitzen) sowie eine gliotische präretinale Membran (Pfeil) zu sehen. Infrarot & OCT 30° ART EDI [HS], HRA + OCT Spectralis, Heidelberg Engingeering GmbH, Heidelberg
Der Ophthalmologe
Darüber hinaus stellte sich eine präretinale gliotische Membran dar, die kleine zipfe
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