Place de la chirurgie dans la maladie de Caroli monolobaire
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Place de la chirurgie dans la maladie de Caroli monolobaire The role of surgery in localized form Caroli’s disease Y. El Alami · S. Benamr · R. Mouslik · R. Massrouri · E. Essadel · J. M’daghri · M.K. Lahlou · E. Mohammadine · A. Taghy · A. Settaf · B. Chad © Springer-Verlag France 2010
Résumé La maladie de Caroli est une dilatation kystique segmentaire congénitale des voies biliaires intrahépatiques. C’est une cause rare de cholestase chronique et de lithiases intrahépatiques. Nous rapportons deux cas de maladie de Caroli monolobaire gauche révélée par des poussées d’angiocholite atypique. Une hépatectomie gauche a été réalisée, d’emblée dans un cas, après des gestes chirurgicaux et endoscopiques infructueux dans l’autre. Le diagnostic préopératoire repose sur l’imagerie, mais seule l’étude anatomopathologique permet de le confirmer et de dépister une néoplasie. Le traitement logique de la maladie de Caroli monolobaire est la résection complète des régions atteintes qui peut être assurée avec succès par la résection hépatique. Mots clés Maladie de Caroli · Dilatation des voies biliaires intrahépatiques · Hépatectomie Abstract Caroli’s disease is a segmental congenital cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree. It is a rare cause of chronic cholestasis and intrahepatic gallstones. We report two cases of Caroli’s disease localized to the left half of the liver, revealed by recurrent atypical cholangitis. A left hepatectomy was performed at once in one case and after multiple unsuccessful endoscopic and surgical acts in the other case. The preoperative diagnosis was based on the imaging study, but only histopathology can confirm and track neoplasia. The logical treatment of the localized form of Caroli’s disease is the complete resection of the affected lobe, which can be successfully achieved by partial hepatectomy. Keywords Caroli’s disease · Dilatation intrahepatic biliary tract · Surgery
Y. El Alami (*) · S. Benamr · R. Mouslik · R. Massrouri · E. Essadel · J. M’daghri · M.K. Lahlou · E. Mohammadine · A. Taghy · A. Settaf · B. Chad Clinique chirurgicale B, CHU Ibn-Sina, hôpital Avicenne, Rabat, Maroc e-mail : [email protected]
Introduction La maladie de Caroli est une dilatation kystique segmentaire congénitale des voies biliaires intrahépatiques. C’est une cause de cholestase chronique et de lithiases intrahépatiques. En l’absence de fibrose hépatique congénitale associée, elle constitue la forme pure qui répond au terme de maladie de Caroli. C’est une affection rare dont les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques conduisant souvent à des erreurs de diagnostic et donc à des thérapeutiques inadaptées. Nous rapportons deux cas de maladie de Caroli, localisée au lobe gauche du foie, traités avec succès par hépatectomie gauche. Observation 1 M. F.M., âgé de 54 ans, cholécystectomisé il y a 22 ans, se plaignait de coliques hépatiques depuis janvier 2006. L’échographie abdominale avait retrouvé une dilatation des voies biliaires intra et extrahépatiques (VBI
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