Programmierfehler im Immunsystem
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Leitlinie im Fokus Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes AWMF-Register Nr. 013-060 Entwicklungsstufe S2k Stand: 25. 3. 2020 Gültig bis: 24. 3. 2023 Federführende AWMF-Fachgesellschaft: Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)
Kutaner Lupus erythematodes
Programmierfehler im Immunsystem Bislang existieren keine zur Behandlung des kutanen Lupus erythematodes zugelassenen Therapien. Die aktualisierte Leitlinie gibt konsensusbasierte Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie in Anlehnung an die deutsche S1-Leitlinie von 2013 und die europäische S2K-Leitlinie von 2017.
B
eim kutanen Lupus erythematodes (CLE), einer seltenen entzündlichen Autoimmunerkrankung, die sich gegen die eigene Epidermis richtet, sind vielfältige Hautveränderungen zu beobachten. Auf der Basis klinischer, histopathologischer, serologischer und genetischer Befunde wird der CLE der aktualisierten Leitlinie zufolge in vier Formen eingeteilt: die akute (ACLE), die
subakute (SCLE), die chronische (CCLE) und die intermittierende Form mit dem LE tumidus (LET). Letzterer bildet sukkulente, indurierte, Urtikaria-ähnliche, erythematöse Plaques mit glatter Oberfläche ohne epidermale Beteiligung an lichtexponierten Arealen. Die CCLEGruppe differenziert sich nochmals in drei Untergruppen, die sich vor allem hinsichtlich der Klinik unterscheiden:
diskoider LE (DLE), Chilblain-LE (CHLE) und LE profundus/panniculitis (LEP). Die häufigste Manifestationsart des CCLE ist der DLE mit scheibenförmigen erythematösen Plaques und festhaftenden follikulären Hyperkeratosen und Hyperästhesie. Bei dieser Form finden sich die Veränderungen vorwiegend in Gesicht und Kapillitium. Beim LEP kommt es zu subkutanen, knotigen oder plattenartigen, derben Infiltraten, die sekundär mit der darüber liegenden Haut verbacken und vor allem in der Glutealund Hüftregion sowie an Oberschenkeln, Oberarmen, Gesicht und Brust auftreten. Der CHLE zeichnet sich dagegen durch druckdolente, lividrote Schwellungen und große polsterartige Knoten, zum Teil mit zentraler Erosion und Ulzeration aus, die sich symmetrisch überwiegend an kälteexponierten Arealen der Akren befinden.
© Dr. Hans Schulz, Bergkamen
Diagnosesicherung per Biopsie
Subakuter kutaner Lupus erythematodes (anulärer Typ)
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Zur histologischen Sicherung der Verdachtsdiagnose eines CLE empfehlen die Leitlinienexperten eine Biopsie aus der Läsion. Ausnahmen können bei bestehendem Schmetterlingserythem und/ oder mukosalen Läsionen gemacht werden. Ergänzt werden kann diese Untersuchung durch Sonderfärbungen und Immunhistologie sowie direkte Immunfluoreszenz von Läsionen aus nicht belichteter Haut. In Sonderfällen kann auch eine standardisierte Photoprovokation erfolgen. Um einen CLE und SLE mit Hautbeteiligung zu unterscheiden, hautnah dermatologie 2020; 36 (6)
wird die Verwendung der EULAR/ACRKriterien 2019 empfohlen. Diese sollen bei CLE einmal jährlich sowie bei klinischen und/oder laborchemischen Veränderungen überprüft werden. Im Rahmen der Diagnosestellung, zum Monitoring der Krankheitsaktivität und von
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