14 N-Acetylaspartate and N-Acetylaspartylglutamate
N-acetyl-l -aspartate (NAA) and N-acetylaspartylglutamate (NAAG), a derivative of NAA, are abundant in neurons in the vertebrate brain. However, their physiological roles have remained elusive. In this review, evidence is presented that NAA and NAAG are s
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N‐Acetylaspartate and N‐Acetylaspartylglutamate
M. H. Baslow
1 1.1 1.2
Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306 N‐Acetylaspartate . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 N‐Acetylaspartylglutamate . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
2 2.1 2.2
NAA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 Compartmental Distribution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 Use of NAA as a Neuron Marker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
3 3.1 3.2
Inborn Errors in NAA Metabolism . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 Canavan Disease (Hyperacetylaspartia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 Hypoacetylaspartia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
4 4.1 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3
NAA NAA NAA NAA NAA NAA
5 5.1 5.2 5.2.1 5.2.2 5.3 5.3.1 5.3.2 5.3.3
NAA Functions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Proposed Functions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Functions That Fit the Entire Intercompartmental NAA Sequence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Myelin Formation Hypothesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 NAA Function as an MWP and the Cellular Osmotic Disequilibrium Problem . . . . . . . . . . . . . . 312 The NAA Intercellular Cycle as a Water Transporting Mechanism . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Release of Hydrophilic NAA to the ECF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Fate of NAA in the ECF and the Energy Cost of the NAA Cycle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 The NAA Intercompartmental Cycle and Transport of NAA Obligated Water . . . . . . . . . . . . . . . . 314
6
NAA Function as an MWP and Its Role in the Etiology of Canavan Dise
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