Lineare Porokeratose
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amnese Eine 12-jährige Patientin stellte sich mit unregelmäßig verteilten, symptomfreien Hautveränderungen in der linken Axilla und am linken Arm vor. Diese bestünden laut der Mutter der Patientin seit dem 2. Lebensjahr und seien langsam größenprogredient. Weder habe sie Juckreiz noch Schmerzen, keine Allergien bekannt, keine Dauermedikation.
Laurie Eicher · Michael J. Flaig · Sonja Senner · Matthias Betke Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, Klinikum der Universität München, LMU München, München, Deutschland
Lineare Porokeratose Die Familienangehörigen seien erscheinungsfrei.
tiertem Randsaum und z. T. einer kollerettartiger Schuppung (. Abb. 1a–c).
Hautbefund
Histopathologie
In der linken Axilla sowie lateral betont sowohl streck- wie beugeseitig am linken Ober- und Unterarm multiple, bizarr geformte, annähernd linear angeordnete, livid-erythematöse, teils bräunliche Maculae und flache Plaques mit hypopigmen-
Linke Axilla/linker Oberarm (. Abb. 2): Die Epidermis ist atrophisch ausgezogen. Im Stratum corneum Nachweis einer schlotartigen Parakeratose über einem ausgedünnten Epidermisband, einer kornoiden Lamelle entsprechend. In der oberen Dermis ein bandartiges lym-
Abb. 1 9 Linker Arm (a, c) und linke Axilla (b) bei Erstvorstellung: linear angeordnete Maculae und flache Plaques, teils mit kollerettartiger Schuppung
S54
Der Hautarzt · Suppl 1 · 2020
Abb. 2 9 Einsenkung des Epidermisbandes, schlotartige Parakeratose, einzelne Dyskeratosen
phohistiozytäres Infiltrat. Kein Nachweis einer Pilzinfektion. Diagnose: Der Befund entspricht einer Porokeratose. Nach klinikopathologischer Korrelation kann es sich hierbei um eine lineare Porokeratose handeln.
am linken Unterarm und am linken unteren Quadranten des Abdomens (. Abb. 3a–d). Weder klinisch noch dermatoskopisch bislang Hinweise für einen Interventionsbedarf erkennbar.
Kommentar Abstriche Mykologische Abstriche: nativ und Kultur negativ. Bakteriologische Abstriche: ohne Wachstum.
Therapie und Verlauf Bei histologisch gesicherter Porokeratose und einer beschwerdefreien Patientin ist ein Watchful-waiting-Vorgehen mit konsequentem Lichtschutz mittels LSF 50+ angezeigt, da keine Indikation für eine topische oder systemische Therapie vorliegt. Allerdings wird die Patientin alle 6 bis 12 Monate zur Kontrolle einbestellt zum Ausschluss einer malignen Entartung. Nach 1 Jahr zeigte sich ein leichter Progress der Hautveränderung mit neu aufgetretenen erythematösen Maculae
Die lineare Porokeratose ist eine seltene, erworbene oder angeborene Verhornungsstörung der Haut, welche in den Blaschko-Linien verläuft. Sie kann unilateral oder generalisiert auftreten [1]. Differenzialdiagnostisch kommen andere Dermatosen mit segmentaler Anordnung infrage. Hierzu zählen unter anderem der inflammatorische lineare verruköse epidermale Nävus (ILVEN), der Lichen striatus, der segmentale Morbus Darier, der lineare Lichen ruber, die Incontinentia pigmentii und die Atrophodermia linearis Moulin [5]. Die klassische Form der Porokeratose wurde 1893 erstmalig durch Vi
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