Unklare Dyspnoe: Ist es eine pulmonale Hypertonie?
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klare Dyspnoe: Ist es eine pulmonale Hypertonie?
Die FarbdopplerEchokardiografie er möglicht eine zuverlässige Bestim mung des Pulmonal arterien-Drucks.
Von einer pulmonalen Hypertonie (PH) spricht man, wenn der mittlere Druck in der Pulmonalarterie (mPAP) ≥ 25 mm Hg beträgt. Meist wird die Dia gnose verzögert gestellt, nämlich erst dann, wenn der mPAP um mehr als das Doppelte erhöht ist. Verant wortlich dafür ist die Tatsache, dass das Leitsymp tom der PH, die Dyspnoe, sehr unspezifisch ist und deshalb die Erkrankung oft zunächst als Asthma bronchiale, COPD oder hypertensive Herzerkran kung fehldiagnostiziert wird. Hinweise auf das Vorliegen einer PH sind Zeichen der Rechtherzbelastung im EKG und/oder Röntgentho rax, wobei letzterer nur selten einen Diagnose-wei senden Befund zeigt. Am aussagekräftigsten ist die Farbdoppler-Echokardiografie, die eine zuverlässige Bestimmung des PAP auf nicht-invasivem Weg er laubt. Endgültig gesichert wird die Diagnose mittels Rechtsherzkatheter-Untersuchung, die auch eine Un terscheidung zwischen der prä- und postkapillären Form erlaubt. Bei Verdacht auf eine chronisch throm boembolische PH ist auch immer eine kombinierte Perfusions-/Ventilationsszintigrafie indiziert, um das für diese Erkrankung typische Perfusions-Ventila tions-Missmatch nachweisen zu können.
Verschiedene Formen der PH Die klinische Klassifikation der PH umfasst fünf ver schiedene Formen: –Pulmonal-arterielle – Hypertonie (PAH)
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MMW Fortschr Med. 2020; 162 (16)
–PH – auf dem Boden von Linksherzerkrankungen –PH – auf dem Boden von Lungenerkrankungen und/ oder Hypoxie –Chronisch – thromboembolische PH (CTEPH) –PH – auf dem Boden unklarer multifaktorieller Me chanismen. Nur bei der PAH und der CTEPH spielt sich die Er krankung primär in den Gefäßen ab. Die PAH ist eine idiopathische Erkrankung, die vorwiegend bei jüngeren Patienten auftritt und innerhalb weniger Jahre zum Tod führt. Die Prognose ist abhängig von der WHO-Klasse. Sowohl die 6-Minuten-Gehstre cke als auch der Abfall der Sauerstoffsättigung SaO2 dabei haben eine prognostische Relevanz. Für die Therapie stehen heute eine Reihe medikamentöser Therapieverfahren, nämlich Vasodilatatoren, zur Verfügung, die die Symptome verbessern und die Le benserwartung verlängern. Sie greifen am Endothe lin-, am NO-cGMP- oder am Prostazyklin-Pathway an. Nach den aktuellen Leitlinien der European So ciety of Cardiology (ESC) werden Endothelin-Rezep tor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren wie Sildenafil, Prostazyklin-Analoga und Riociguat empfohlen, wobei auch Kombinationen eingesetzt werden.
Operation bei CTEPH Die Therapie der Wahl bei der CTEPH ist die pulmo nale Endarteriektomie, die eine kurative Therapie darstellt. Eine medikamentöse Therapie kommt nur bei nicht operablen Patienten oder bei solchen mit einem Rezidiv oder bei einer Persistenz der Symp tome nach der Operation zum Einsatz. Die ultima ratio bei allen Patienten mit einer PH ist die Lungen transplantation. Quelle: Cardio update 2020, 28.–29.2.2020 in Mainz
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