Anti-LGI1-Enzephalitis in der Epileptologie
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Epileptologie Leitthema Z. Epileptol. https://doi.org/10.1007/s10309-020-00357-1 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Die 2010 erstmals als eigene Entität beschriebene Anti-LGI1-Enzephalitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Betroffenen Autoantikörper gegen das neuronale Oberflächenprotein „leucinerich glioma-inactivated 1“ (LGI1) bilden. Der Phänotyp der Anti-LGI1-Enzephalitis konnte in den letzten Jahren immer genauer charakterisiert werden. Die Erkrankung zeigt dabei ein relativ homogenes Bild mit typischen klinischen und paraklinischen Befunden. Trotzdem wird eine Anti-LGI1-Enzephalitis in der Initialphase oft verkannt, was eine verspätete Diagnosestellung und damit verzögerte Therapieinitiierung nach sich führt. Im Folgenden diskutieren wir die Kernsymptome, Diagnostik und Therapie der Erkrankung und illustrieren anhand von 2 Fallbeispielen unterschiedliche Verläufe.
Elisabeth Jochmann
· Albrecht Kunze
Epilepsiezentrum Jena, Hans-Berger-Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Jena, Jena, Deutschland
Anti-LGI1-Enzephalitis in der Epileptologie Faziobrachiale dystone Anfälle (FBDA) Faziobrachiale dystone Anfälle zeigen eine stereotype Semiologie mit einer kurzen tonischen Verkrampfung von Gesicht und Arm, in ca. 10–25 % ist auch das ipsilaterale Bein mitbetroffen. Die Symptomatik tritt in der Regel einseitig auf, alternierend könnten auch beide Seiten
betroffen sein. Die Anfallsdauer beträgt in der Regel wenige Sekunden, die Frequenz ist variabel hoch, von einzelnen bis mehrere Hundert pro Tag. Auslöser sind vermehrte emotionale Anspannung oder laute Geräusche. Mitunter kann es zu Stürzen kommen. Die FBDA ereignen sich im Wach- und Schlafzustand [13, 14]. Bemerkenswert ist, dass FBDA sehr gut auf eine Immuntherapie ansprechen
Symptomatik Das häufigste Initialsymptom einer AntiLGI1-Enzephalitis sind epileptische Anfälle. Dabei scheinen faziobrachiale dystone Anfälle (FBDA) nahezu pathognomonisch für die Erkrankung, welche v. a. in der Frühphase isoliert gehäuft auftreten und für die Diagnosestellung richtungsweisend sein können [13, 14, 21] (Fallbeispiel 1). Das klinische Bild ist im Weiteren durch kognitive Einschränkungen geprägt, welche mitunter die führenden Symptome am Anfang darstellen, aber in der Regel vermehrt im Verlauf zu beobachten sind. Das Erkrankungsalter liegt im Durchschnitt bei 60 bis 70 Jahren, vereinzelt erkranken aber auch Kinder und Jugendliche [14, 17, 19]. Männer sind etwas häufiger betroffen (ca. 60 % männlich, 40 % weiblich) [4, 7, 20].
Abb. 1 8 Schädel-MRT und PET-Bildgebung des 72-jährigen Patienten aus Fallbeispiel 1 in der Akutphase der Erkrankung. a, b T2-FLAIR-Sequenzen des MRTs, axiale Schnittführung im Bereich des Striatums und Temporallappens. Hier waren keine Auffälligkeiten erkennbar. c, d FDG-PET fusioniert mit CCT-Bildern in gleicher Schnittführung. Ein Hypermetabolismus ist im Bereich des Striatums beidseits (c) und des Temporallappens links (d) zu beobachten Zeitschrift für Epileptologie
Leitthema Infobox Fallbeispiel 1 Ein 72-jähr
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