Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Enzephalitis in der Epileptologie
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Epileptologie Leitthema Z. Epileptol. https://doi.org/10.1007/s10309-020-00361-5 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Saskia Räuber · Nico Melzer Klinik und Poliklinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland
Anti-N-Methyl-D-AspartatEnzephalitis in der Epileptologie Fallbeispiel Die notfallmäßige Vorstellung der 42-jährigen Patientin erfolgte aufgrund eines erstmaligen generalisiert tonisch-klonischen epileptischen Anfalls. Fremdanamnestisch wurden zudem eine Wesensveränderung mit impulsivem Verhalten und ein ungewollter Gewichtsverlust seit 2 bis 3 Monaten berichtet. Der Anfall sistierte nach Gabe von 4 mg Midazolam rasch, die Patientin zeigte sich im weiteren Verlauf allerdings zunehmend bewusstseinsgetrübt und global aphasisch. Der klinische Zustand verschlechterte sich rapide, sodass eine Intubation und Aufnahme auf die Intensivstation notwendig waren. Das EEG zeigte eine bifrontotemporale polymorphe Theta-DeltaVerlangsamung. Das craniale MRT ergab einen unauffälligen Befund. Die Liquordiagnostik erbrachte eine lymphozytäre Pleozytose (22 Zellen/μl), eine Schrankenstörung sowie eine intrathekale IgG-Synthese mit Nachweis von NMDARezeptor(NMDAR)-Antikörpern im Liquor (Titer 1:100 im zellbasierten Assay) und Serum (Titer 1:320 im zellbasierten Assay). Es erfolgte eine Hochdosiskortisontherapie mit Methylprednisolon in einer Dosierung von 1 g/Tag über 5 Tage sowie anschließend eine Plasmapherese (5 Zyklen jeweils mit Austausch des 1- bis 1,5-fachen Plasmavolumens), worunter sich die klinische Symptomatik besserte und eine Extubation möglich war. Es zeigte sich weiterhin eine ausgeprägte psychotische Symptomatik, weshalb eine Induktion mit Rituximab (jeweils Einmalgabe von 1000 mg im Abstand von 2 Wochen) durchgeführt wurde. Hierunter kam es zu einer Rückbildung der psychotischen Symptomatik, es blieben
jedoch noch mnestische und exekutive Defizite bestehen. Es erfolgten 2 weitere Zyklen einer Rituximab-Erhaltungstherapie (jeweils Einmalgabe von 1000 mg im Abstand von 6 Monaten). Es zeigte sich eine weitere Symptombesserung ohne verbleibende alltagsrelevante Defizite und ohne erneute Anzeichen von Krankheitsaktivität. Oben genanntes Fallbeispiel zeigt einige der typischen klinischen sowie diagnostischen Charakteristika und therapeutischen Optionen der AntiNMDAR-Enzephalitis (NMDARE) auf. Die NMDARE ist eine der häufigsten Formen aus der Gruppe der Autoimmunenzephalitiden. IgG-Antikörpern (Ak) gegen den Glutamatrezeptor kommt eine besondere Rolle in der Pathogenese der Erkrankung zu [1, 2]. Die Bindung der Antikörper an die GluN1-Untereinheit des Rezeptors führt zu einer Reduktion der Dichte an synaptischen und extrasynaptischen NMDA-Rezeptoren (NMDAR) und beeinflusst die Öffnungszeiten der Ionenkanäle. Folge ist eine gestörte glutamaterge synaptische Übertragung, welche zu einem breiten Spektrum an neurologischen und psychiatrischen Symptomen führen kann [3]. Aufgrund der Pathogenität der IgGNMDAR-Ak bei der Entstehung der
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