Diagnose und Therapie der Gliome des Erwachsenen
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Wissenschaftlicher Beirat
© [M] Markus Groß, Basel (radiologischer Befund/Stupp-Schema)
V. Nüssler, München G. Schuch, Hamburg F. B. Zimmermann, Basel
In Zusammenarbeit mit der Bayerischen Landesärztekammer
Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologie
Hirntumoren
Diagnose und Therapie der Gliome des Erwachsenen Markus W. Groß – Klinik für Strahlentherapie und Radioonkologie, Universitätsspital Basel, Schweiz
In der 2016 erschienenen vierten revidierten WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems wurden erstmalig neben histopathologischen auch molekulare Eigenschaften der Tumoren berücksichtigt. Das hat auch Einfluss auf die Behandlung von Gliomen. Lesen Sie in der folgenden Übersicht, wie aktuell in der Diagnostik, Behandlung, Nachsorge und Supportivtherapie von erwachsenen Gliompatienten vorgegangen wird. Gliome zählen mit circa 2 % aller malignen Tumoren zu den seltenen Erkrankungen. Sie sind aber mit etwa 25 % die häufigsten und mit 75 % die häufigsten malignen primären Hirntumoren beim Erwachsenen. Der Altersgipfel liegt in der 6.–7. Altersdekade. Männer sind häufiger (3:2) betroffen. Die alterskorrigierte Inzidenz in Europa beträgt 5–6 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner [1]. Risikofaktoren sind: ▶ Männliches Geschlecht ▶ Höheres Alter ▶ Familiäre Cluster (5–10 %) ▶ Strahlenexposition
▶ Genetische Krankheitsbilder (~5 %) ▶ NF-1 (Vestibularisschwannome, Astrozytome) ▶ Li-Fraumeni-Syndrom (Gliome, Glioblastome) ▶ Tuberöse Sklerose (Astrozytome) ▶ Morbus Ollier (Gliome, Glioblastome) ▶ Lynch-Syndrom (Gliome, Glioblastome) Gliome werden in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) histomorphologisch und seit 2016 auch molekulargenetisch definiert und in die Grade I–IV eingeteilt (▶Tab. 1) [2]. Bei der Prognose und klinischen Therapieentscheidung können einige Biomarker hilfreich sein. So ist das Vorhandensein von Mutationen im Gen für die Isocitrat InFo Hämatologie + Onkologie 2020; 23 (10)
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zertifizierte fortbildung
T1 Auflistung der wichtigsten Gliome und ihrer genetischen Besonderheiten Name Pilozytisches Astrozytom Oligodendrogliom, IDH mutiert und 1p19q kodeletiert Oligodendrogliom, nicht weiter spezifiziert (NOS) Anaplastisches Oligodendrogliom, IDH mutiert und 1p19q-kodeletiert Anaplastisches Oligodendrogliom, nicht weiter spezifiziert (NOS) Diffuses Astrozytom, IDH mutiert Diffuses Astrozytom, IDH Wildtyp Diffuses Astrozytom, nicht weiter spezifiziert (NOS) Anaplastisches Astrozytom, IDH mutiert Anaplastisches Astrozytom, IDH Wildtyp Anaplastisches Astrozytom, nicht weiter spezifiziert (NOS) Glioblastom, IDH Wildtyp Glioblastom, IDH mutiert Glioblastom, nicht weiter spezifiziert (NOS)
IDH mut wt mut mut mut wt mut wt wt mutiert n. a.
Diffuses Mittellinien-Gliom, H3-K27M mutiert
LOH 1p19q nein ja ja ja ja nein nein nein nein nein nein nein nein nein
Grad I II II III III II II II III III III IV IV IV
nein
IV
Mittl. Überleben >> 10 J. > 10 J. bis 10 J. 8 – 10 J. 8 – 10 J. bis 10 J. Bis 3 J. 6 - 8 J. 1 – 4 J. 1 – 4 J. MGMT-Promotor methyliert: 23 Monate;
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