Erster zerebraler Anfall unter Therapie einer p-ANCA-positiven Glomerulonephritis
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F. Weigel1,2 · M. Rohmann1 · U. John1 1
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Kindernephrologie, Universitätsklinikum Jena, Jena, Deutschland 2 Pädiatrische Nephrologie und KfH Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche an der Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Jena, Jena, Deutschland
Erster zerebraler Anfall unter Therapie einer p-ANCA-positiven Glomerulonephritis Was ist es gewesen?
Anamnese Aufgrund einer p-ANCA(perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-positiven Glomerulonephritis erfolgte die geplante stationäre Aufnahme einer 11-jährigen Patientin zur Cyclophosphamidpulstherapie. Ein halbes Jahr zuvor wurde bei dem Mädchen erstmalig eine „Urinverfärbung“ festgestellt. Es wurde unter dem V. a. eine Harnwegsinfektion eine Antibiotikatherapie begonnen. Bei ausbleibender Besserung und fehlenden Entzündungszeichen wurde diese vom Hausarzt nach 3 Tagen beendet. Im Verlauf zeigte sich eine progrediente Makrohämaturie und Proteinurie. Da sich die Patientin zunehmend inappetent zeigte und eine Dyspnoe bestand, erfolgte die Einweisung in unsere Kinderklinik. Bei Zeichen einer Nephritis mit Anämie und Anstieg des Serumkreatinins (113 μmol/l) wurden eine Nierenbiopsie und eine Autoimmundiagnostik durchgeführt, bei der die Diagnose einer p-ANCA-positiven Glomerulonephritis gestellt wurde. Die Therapie erfolgte mit einem Cyclophosphamidpuls in Kombination mit Methylprednisolon intravenös. In der Folge waren die Hämaturie und die Proteinurie rückläufig. Das Serumkreatinin lag nun im Normbereich, sodass eine Entlassung unter oraler Therapie mit Prednisolon und Ramipril stattfinden konnte. Im Abstand von jeweils 4 Wochen erfolgten komplikationslos der zweite und dritte Cyclophosphamidpuls. Zur aktuellen
Aufnahme berichtete die Patientin von körperlichem Wohlbefinden bis auf unspezifische Schmerzen im Bereich der Unterschenkel und einem Herpes labialis, welcher bereits lokal mit Aciclovir behandelt wurde. Die Einnahme der Medikamente Prednisolon, Ramipril, Omeprazol, Cotrimoxazol und Epoetin α erfolgte regelmäßig, und die Patientin zeigte bis auf einen cushingoiden Habitus keine Nebenwirkungen.
Aufnahmelabor Blutbild und Differenzialblutbild: Leukozyten 14,8 Gpt/l, Neutrophile 94 %, Retikulozyten 32 ‰, keine Anämie. Klinische Chemie: bekannte Hypophosphatämie (0,9 mmol/l), Hypalbuminämie (32 g/l) und geringe Transaminasenerhöhung. Retentionsparameter (Serumkreatinin, Cystatin C, Harnstoff) und Elektrolyte (Kalium, Kalzium, Natrium, Chlorid, Magnesium) im Normbereich. C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit nicht erhöht. Autoimmundiagnostik: Autoantikörper (AAk) gegen Myeloperoxidase (MPO; p-ANCA) 7,22 IU/ml (
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