Hyperandrogenismus, adrenale Dysfunktion und Hirsutismus
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E. Makrantonaki1,2,3 · C. C. Zouboulis1 1
Hochschulklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, Medizinische Hochschule Brandenburg Theodor Fontane, Dessau, Deutschland 2 Klinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum Ulm, Ulm, Deutschland 3 Derma Zentrum Wildeshausen, Wildeshausen, Deutschland
Hyperandrogenismus, adrenale Dysfunktion und Hirsutismus Der Begriff Hyperandrogenismus beschreibt alle möglichen androgenassoziierten Hautveränderungen, die auf eine verstärkte lokale Androgenwirkung auf die Haut zurückzuführen sind. Zu den häufigsten klinischen Zeichen eines Hyperandrogenismus gehören Akneeffloreszenzen oder Hirsutismus entweder als Einzelmanifestation oder kombiniert. In 20 % der Fälle besteht eine Kombination von Seborrhö, Akne, Hirsutismus und androgenetischer Alopezie (SAHASyndrom), und gelegentlich sind polyzystische Ovarien nachweisbar [9, 20, 31]. Der periphere Metabolismus von Androgenen findet in verschiedenen Bereichen innerhalb des Talgdrüsenfollikels statt [6, 15, 16, 28] und wird durch eine gestörte Aktivität von androgenassoziierten Enzymen wie der 5α-Reduktase, der Aromatase sowie der Expression der Androgenrezeptoren gekennzeichnet [31]. VoneinerHyperandrogenämie spricht man, wenn der Androgenspiegel im Blut deutlich erhöht ist. In diesem Fall kommen neben dem klinischen SAHA-Bild begleitende, systemische Symptome vor, wie z. B. bei den Frauen irregulärer Zyklus, Klitorishypertrophie, Virilisierung und Änderung der sekundären Geschlechtsmerkmale (Stimmenlage, Behaarungsmuster), polyzystisches Ovarialsyndrom (PCOS), zystische Mastitis, Infertilität und metabolisches Syndrom. Das HAIR-AN-Syndrom beschreibt eine Entität von Hyperandrogenämie, Insulinresistenz und Acanthosis nigricans [20, 25, 30] und wird oft als Subtyp des polyzystischen Ovarialsyndroms aufgefasst.
Die Ursachen einer Hyperandrogenämie sind vielfältig und werden in endogene und exogene unterteilt. Zu den endogenen Faktoren gehören 4 Androgen produzierende gutartige und bösartige Neoplasien der Ovarien/Nebennieren (Adenome/ Karzinome), der Hypophyse und des Hypothalamus sowie das paraneoplastische Syndrom, wie z. B. die Produktion des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) von einem Bronchialkarzinom, oder 4 Androgenexzess ohne Neoplasien aufgrund von angeborenen Anomalien (adrenogenitales Syndrom [AGS], XY-Störungen), PCOS, Morbus Cushing, Störungen des Lebensstils (z. B. Stress, Anorexia nervosa) und endokrinologische Erkrankungen (z. B. Hyperthyreose). Exogene Faktoren können auch daran beteiligt sein, insbesondere hormonelle Kontrazeptiva, wie z. B. Gestagene, mit androgener Wirkung, Androgene/ Anabolika, Antiepileptika, Kortikosteroide bzw. ACTH, Metyrapon und bestimmte Kosmetika [20].
Klinik und diagnostisches Vorgehen Der Hirsutismus beschreibt die Umwandlung von Lanugohaaren in Terminalhaare mit deutlicher Ausprägung des männlichen Behaarungsmusters als Folge einer androgenen Stimulation. Hirsutismus liegt bei etwa 5–10 % der Frauen im gebärfähig
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