Morbus Darier
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ausegger · M. Laimer · J.W. Bauer Universitätsklinik für Dermatologie der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität Salzburg, Salzburg
Morbus Darier Der Morbus Darier (Morbus Darier White, Dyskeratosis follicularis) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Genodermatose mit einer regional sehr unterschiedlichen Prävalenz von 1:30.000 bis 1:100.000 [4, 16]. Erstmals unabhängig voneinander beschrieben wurde diese Verhornungsstörung der Haut 1889 von Darier und White.
Symptome Die Diagnose wird meist klinisch und histopathologisch zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr gestellt. Typisch sind keratotische Papeln, Mundschleimhautläsionen mit dicht stehenden weißlichen Papeln sowie charakteristische dystrophe Veränderungen der Nägel mit roten und/oder weißen Längsstreifen. Die seborrhoischen Körperareale (wie Gesicht, Stirn, Capillitium, vordere und hintere Schweißrinne) sowie seitliche Rumpfabschnitte und die Intertrigines sind Prädilektionsstellen, in denen sich in symmetrischer Anordnung aggregiert stehende, stecknadelkopfgroße, derbe Knötchen bilden können (. Abb. 1a). Diese Papeln erscheinen hautfarben bis braun, etwas seborrhoisch und hyperkeratotisch, sowie fest bei Palpation. Sie können zu Plaques und beetartig papillomatösen Flächen konfluieren (. Abb. 1b, [3]). Die betroffenen Areale sind oft rau und schmutzigbraun, riechen meist unangenehm und jucken häufig stark. Der alte Begriff „Dyskeratosis follicularis“ ist irreführend, da die Papeln sowohl follikulär als auch interfollikulär bzw. an follikelfreier Haut entstehen. Zeigen sich Symptome an Hand- und Fußrücken, so bestehen oft plane, warzenähnliche Papeln, die nach Abheilung eine Hypopigmentierung hinterlassen kön-
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Der Hautarzt 1 · 2013
nen. An den Handflächen und Fußsohlen entstehen neben multiplen kleinen keratotischen Knötchen sog. „pits“ als kleine Grübchen und Unterbrechungen der Papillarlinien.
Verlauf Die Hautsymptome persistieren und nehmen mit dem Alter zu. Ein schubweiser Verlauf der Krankheit mit weitgehender Erscheinungsarmut ist aber ebenso möglich. D Hitze und Schwitzen führen
meist zur Exazerbation. Daher kommt es in der kalten Jahreszeit oft zu einer Verbesserung, während die warme Jahreszeit häufig mit einer Verschlechterung einhergeht. UV-Strahlung und Sonne stellen einen Trigger dar, der einen Krankheitsschub an bevorzugt lichtexponierten Arealen sowie an bisher nicht befallenen Hautstellen auslösen kann. Weitere Auslösefaktoren umfassen Friktion, mechanisches Trauma und Medikamenteneinnahme (Lithium und systemische Steroide).
Diagnose Die Diagnose kann anhand des klinischen Erscheinungsbildes gestellt und durch die Histopathologie belegt werden. Mikrostrukturell stellen sich die in die Epidermis hineinragenden Papillen des Bindegewebes vergrößert und gröber dar (Papillomatose), was sekundär zu einer welligen Unebenheit der Hautoberfläche führt. Die Auflösung des Zellverbandes (Akantholyse) mit fokaler suprabasaler Spaltbildung, abnormen Keratinozyten (fokale Hypokeratose) und gestörter Verhornung (Dyskeratose) charakterisie
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