Morbus Still
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rgen Brunner Department für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich
Morbus Still Systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis
Historie und Definition Im Jahre 1897 wurden von George Frederic Still Beobachtungen an 12 Kindern mit systemischer Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) publiziert [1]. Die SJIA ist eine Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), charakterisiert durch die Kombination von remittierendem Fieber, typischem, flüchtigem lachsfarbenen Exanthem und Arthritis.
Häufigkeit Der Erkrankungsbeginn zeigt keine eindeutige Alterspräferenz, manifestiert sich aber häufig im Kleinkindesalter etwa gleichverteilt bei Jungen und Mädchen. Studien belegen eine Rate für die SJIA von 11 bis 14 % bei einer Inzidenz der JIA von durchschnittlich 10 pro 100.000 pro Jahr [2].
Klassifikation Aktuelle Klassifikationskriterien [3, 4]: Arthritis und remittierendes Fieber und mindestens eines der 4 folgenden systemischen Symptome: 4 flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem, 4 generalisierte Lymphadenopathie, 4 Hepato- oder Splenomegalie oder 4 Serositis.
Ätiologie Trotz zunehmender Kenntnisse in der Pathogenese rheumatischer ErkrankunErstveröffentlichung in J. Paediatr. Paedolog. (2019) 54:84. https://doi.org/10.1007/s00608019-0660-3.
gen im Kindesalter bleibt die Ätiologie der SJIA letztlich zurzeit unklar.
Pathogenese und Pathologie Die Erkrankung wird mittlerweile nicht mehr als Autoimmunopathie, sondern vielmehr als eine autoinflammatorische Systemerkrankung verstanden [5, 6]. Klassische Autoimmunkrankheiten werden durch den adaptiven Teil des Immunsystems verursacht und sind mit der Entstehung von autoreaktiven antigenspezifischen T-Zellen und Autoantikörpern verbunden. Bei der SJIA finden sich klinisch und laborchemisch keine Merkmale einer typischen lymphozytär vermittelten antigenspezifischen Immunantwort. Die klinische Manifestation der SJIA spricht für eine unkontrollierte Aktivierung des angeborenen Abwehrsystems mit Aktivität der Granulo- und Monozyten bzw. Makrophagen. Diese unkontrollierte Aktivierung des angeborenen Immunsystems bei der SJIA wird wie bei den angeborenen autoinflammatorischen Syndromen (unter anderem den periodischen Fiebersyndromen) ausgelöst durch Defekte in der Regulation des Inflammasoms, durch eine gesteigerte Sekretion des proinflammatorischen Zytokins Interleukin (IL)1β. Die SJIA unterscheidet sich hinsichtlich der proinflammatorischen Zytokinexpression von anderen Subtypen der JIA. Es wurde eine entscheidende Rolle für IL-1β, IL-6 und IL-18 und proinflammatorischen S100-Proteinen gezeigt, während die Bedeutung von TNF-α eher begrenzt zu sein scheint. Auch für IL-6 korreliert die Konzentration dieses Zytokins im Serum mit
der klinischen Aktivität der SJIA [7]. Bei aktiver SJIA werden auch höhere IL-18-Konzentrationen als bei anderen entzündlichen Erkrankungen gemessen. Zudem scheint IL-18 eine wichtige Rolle bei einer schweren Komplikation der SJIA, dem Makrophagenaktivierungssyndrom, zu spielen [8].
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