Richter Transformation bei CLL - eine Analyse der Deutschen CLL Studiengruppe
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Chronische lymphatische Leukämie
Richter Transformation bei CLL – eine Analyse der Deutschen CLL Studiengruppe Hintergrund und Fragestellung: Eine der bedrohlichsten Kom-
Patienten und Methodik: Daten von insgesamt 2.975 Patienten
mit einer fortgeschrittenen CLL-Erkrankung, die in den Erst linientherapiestudien der German CLL Study Group (GCLLSG) zwischen 1999 und 2016 behandelt worden waren, wurden daraufhin überprüft, ob eine Richter-Transformation aufgetreten war. Das mediane Alter zum Zeitpunkt der Erstlinientherapie betrug 62 Jahre (Spanne 36–81 Jahre). Es wurden die klinischen, laboranalytischen und genetischen Daten gepoolt analysiert. Die Zeitspanne bis zum Ereignis „Richter-Transformation“, beginnend mit der Diagnose CLL und der Erstlinientherapie, wurden mit der Kaplan-Meyer-Methodologie ausgewertet.
Ergebnisse: 103 Patienten (3 %) entwickelten eine Richter-
Transformation, davon 95 Patienten (92 %) ein DLBCL und 8 Patienten (8 %) ein Hodgkin-Lymphom (▶Abb. 1). Die mediane Beobachtungszeit betrug 53 Monate (Interquartilsabstand 38,1–69,5). Das mediane Gesamtüberleben (OS), berechnet von der initialen CLL-Diagnose, betrug für Patienten Al-Sawaf O et al. Richter ohne Richter-Transformation transformation in chronic 167 Monate, für Patienten mit lymphocytic leukemia (CLL)—a Richter-Transformation hinpooled analysis of German CLL gegen nur 71 Monate (Hazard Study Group (GCLLSG) front line Ratio [HR] 2,64; 95-Konfidentreatment trials. Leukemia. 2020; zintervall [95 %-KI] 2,09– https://doi.org/ 3,33). Das m ediane OS aller d8fj Patienten nach der Diagnose „Richter-Transformation“ lag
1,0
p = 0,008
0,8
Kumulatives Überleben
plikationen der chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist der Übergang der CLL in ein aggressives Lymphom – ein Vorgang der als Richter-Transformation oder auch als Richter-Syndrom bezeichnet wird. Meist handelt es sich um den Übergang in ein diffuses großzelliges B-Zell -Lymphom (DLBCL); laut Definition der Weltgesundheitsorganisation (WHO) kann aber auch eine Variante der Richter-Transformation zum Hodgkin-Lymphom führen. Andere aggressive Lymphome sind eher s elten. Die Prävalenz der Richter-Transformation ist unter Berücksichtigung der durchgeführten Studien schwer abzuschätzen, die Inzidenzraten dürften zwischen 2 % und 10 % liegen. Zu R isikofaktoren zählt u. a. eine Bulky-Lymphadenopathie. Zu den klinischen Befunden gehören eine rasche Progression der Lymphadenopathie sowie Allgemeinsymptome (B-Symptome). Die Therapie der DLBCLRichter-Transformation besteht in e iner Immunchemotherapie; die Ergebnisse sind schlecht, das mediane Überleben liegt zwischen 6–16 Monaten. Bei einer Hodgkin-Transformation sind die Ergebnisse günstiger. Ziel der Analyse der Deutschen CLL- Studiengruppe war es, Häufigkeit, Charakteristika und Therapieergebnisse von Patienten mit Richter-Transformation, die zuvor in CLL-Therapiestudien eingeschlossen waren, zu erfassen [1].
HL
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D 0
12
24
36
48
60
72
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Zeit bis zum Ereignis (Gesamtüberleben
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