Weichteilsarkome im Erwachsenenalter
Weichteilsarkome werden entsprechend der neuen WHO-Klassifikation definiert als maligne Tumoren des nichtepithelialen, extraskelettalen Gewebes mit Ausnahme des hämatopoetischen, lymphatischen oder retikuloendothelialen Systems, der Glia und des Stützgewe
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69.1
Definition
– 1393
69.2
Epidemiologie
69.3
Ätiologie
69.4
Pathologie
69.5
Stadieneinteilung – 1394
69.6
Molekularpathologische Diagnostik und Differenzialdiagnostik
69.7
Klinische Symptomatik und Früherkennung
69.8
Prognosefaktoren
69.9
Diagnose
69.10
Differenzialdiagnose
69.11
Behandlungskonzepte
69.12
Nachsorge
69.13
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) – 1403
69.14
Sonderfälle
– 1393
– 1393 – 1393
– 1397
– 1398
– 1398 – 1399 – 1399
– 1403
– 1404
Literatur – 1405
W. Hiddemann, C. Bartram (Hrsg.), Die Onkologie, DOI 10.1007/978-3-540-79725-8_69, © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2010
– 1395
1393 69.4 · Pathologie
69.1
Definition
Weichteilsarkome werden entsprechend der neuen WHO-Klassifikation definiert als maligne Tumoren des nichtepithelialen, extraskelettalen Gewebes mit Ausnahme des hämatopoetischen, lymphatischen oder retikuloendothelialen Systems, der Glia und des Stützgewebes spezifischer Organe und der viszeralen Gewebe, eingeschlossen die Tumoren der peripheren Nerven und des autonomen Nervensystems (Fletcher 2002). Die neue Klassifikation trägt der Schwierigkeit Rechnung, Weichteilraumforderungen bezüglich ihres biologischen Verhaltens zu beurteilen und empfiehlt, vier Kategorien anzuwenden: gutartig, lokal aggressiv, selten metastasierend, bösartig.
69.2
Epidemiologie
Weichteilsarkome haben eine biphasische Altersverteilung mit einem Altersgipfel unter 5 Jahren und einem breiten Gipfel zwischen dem 45. und dem 75. Lebensjahr. Entsprechend ist die altersstandardisierte Inzidenz (Erkrankungsfälle pro Mitglieder der Altersgruppe) im Alter von 0–5 Jahren 2–4 pro 100.000, sinkt dann auf 0–2 ab und steigt ab dem 45. Lebensjahr von 2 annähernd kontinuierlich auf 10–14 im 80. Lebensjahr an. Die Inzidenz bezogen auf die Gesamtbevölkerung beträgt für Männer 3,6 und für Frauen 4,2 pro 100.000 Einwohner in Deutschland. Insgesamt sind Weichteilsarkome selten und machen nur ca. 1% aller malignen Erkrankungen für Erwachsene, aber 15% für Kinder aus. In diesem Artikel werden Weichteilsarkome von Erwachsenen beschrieben.
69.3
Ätiologie
Die Ätiologie von Weichteilsarkomen ist unbekannt. Bei einigen Sarkomen (Li-Fraumeni, Neurofibromatose, Retinoblastom, familiäre Polyposis coli, tuberöse Sklerose) liegt eine genetische Disposition vor. Als ein Risikofaktor für die Entstehung von Weichteilsarkomen wird die Exposition gegenüber Herbiziden diskutiert (Dirix u. van Oosterom 1994). Die Induktion von Sarkomen steht auch im Zusammenhang mit einer Strahlentherapie. Neben osteogenen Sarkomen können Histiozytome, Hämangiosarkome oder Lymphangiosarkome entstehen. Die Latenzzeit zwischen der Bestrahlung und der Manifestation der Sarkome liegt zwischen 4 und 31 Jahren, im Mittel bei 10–15 Jahren. Es sind aber auch schon frühere Sarkome nach Strahlentherapie beschrieben (Bloechle et al. 1995; Bobin et al. 1994; Dirix u. van Oosterom 1994; Karlsson et al. 1996; Kuttesch et al. 1996; Pendlebury et al. 1995).
69.4
Pathologie
Die neue WHO-Klassifikation beschreibt mehr als 100 v
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