Systemische Sklerodermie

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REPORT


Hautarzt 2013 · 64:299–312 DOI 10.1007/s00105-013-2537-x Online publiziert: 12. April 2013 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013 Redaktion

M. Meurer, Dresden S. Ständer, Münster R.-M. Szeimies, Recklinghausen

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springermedizin.de/ eAkademie Teilnahmemöglichkeiten Diese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.CME und e.Tutorial in der Springer Medizin e.Akademie zur Verfügung. – e.CME: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements – e.Tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.Med-Abonnements

CME Zertifizierte Fortbildung N. Hunzelmann Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Klinikum der Universität zu Köln

Zertifizierung Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CMEPunkten zertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung und damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig.

Systemische Sklerodermie

Hinweis für Leser aus Österreich

Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung, die die Haut und im variablen Ausmaß innere Organe und das Skelettsystem betrifft. Das Vorhandensein eines Raynaud-Phänomens, der Nachweis antinukleärer Antikörper zusammen mit einer pathologischen Kapillarmikroskopie sind frühe Zeichen einer sich entwickelnden Erkrankung. Die häufigen klinischen Verlaufsformen sind die limitierte, die diffuse kutane Form und die sog. Überlappungssyndrome. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den Fachgebieten der betroffenen Organe ist unerlässlich. Eine Verlaufsuntersuchung sollten mindestens jährlich durchgeführt werden, um rechtzeitig behandelbare Organkomplikationen wie die pulmonale arterielle Hypertonie zu erkennen. Neben einer gezielten, symptomorientierten Behandlung der Organbeteiligungen ist eine immunsuppressive Therapie in erster Linie der Behandlung fortschreitend entzündlicher Verlaufsformen vorbehalten.

Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die in der eAkademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt.

Kontakt und weitere Informationen Springer-Verlag GmbH Springer Medizin Kundenservice Tel. 0800 77 80 777 E-Mail: [email protected]

Zusammenfassung

Schlüsselwörter

Systemische Sklerose · Haut · Innere Organe · Skelettsystem · Systemische Therapie

Der Hautarzt 4 · 2013

| 299

CME

Lernziele Nach Lektüre dieses Beitrags

F kennen Sie die Pathogenese der systemischen Sklerodermie, F kennen Sie das klinische Bild und den Krankheitsverlauf, F kennen Sie die therapeutischen Optionen und deren Einsatzmöglichkeiten, F wissen Sie um die Notwendigkeit regelmäßiger Verlaufskontrollen und können diese

nach einem definierten Untersuchungsprotokoll veranlassen.

Einleitung

Der mittlere Erkrankungsbeginn liegt zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr

Die systemische Sklerodermie (systemische Sklerose, SSc) ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von ca. 100–200 Patienten pro 1 Mio. Einwohner. Es sind vornehmlich Frauen mit eine