Therapie der Sklerodermie
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V. Ferincz
Therapie der Sklerodermie
Das optimale therapeutische Management der Sklerodermie (SSc) stellt immer eine Herausforderung dar, ist doch die Ätiologie der Erkrankung unklar. Bei der systemischen Sklerodermie handelt es sich um eine klinisch heterogene Multiorganerkrankung. Um zu einer Harmonisierung und Standardisierung der Therapie dieser seltenen, aber oftmals lebensbedrohenden Erkrankung zu kommen, wurde ein Expertenkomitee der EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research Group) gebildet, das, basierend auf den publizierten Daten aus klinischen Studien und Expertenmeinungen, Empfehlungen zur Behandlung von SSc-Patienten formuliert hat.1 Hier werden diese Empfehlungen und Therapiemöglichkeiten bei den verschiedenen Organbeteiligungen zusammengefasst.
Gefäßbeteiligung Kalziumantagonisten vom Dyhidropyridin-Typ Das Raynaud-Syndrom ist Ausdruck einer Gefäßbeteiligung im Rahmen der SSc, von dem mehr als 90 Prozent der SSc-Patienten betroffen sind.2 Die DihydropyridineTyp-Kalziumantagonisten, besonders Nifedipin, werden als First-Line Therapie bei der Therapie vom SSc-Raynaud-Phänomen (SSc-RP) verwendet.1 Laut einer Metaanalyse, die Ergebnisse von acht randomisierten kontrollierten Studien (RCT) zusammengefasst hat (109 SSc-Patienten), vermindern die Dyhidropyridine-TypKalziumantagonisten die Frequenz und auch das Ausmaß der ischämischen Anfälle.3 Die gewichtete Mittelmaßdifferenz der Kalziumantagonisten vs. Plazebo in der Reduktion der Anzahl von ischämischen Anfällen über zwei Wochen war 8,3 Prozent, die Standardmittelmaßdifferenz in der Reduktion des Ausmaßes von ischämischen Anfällen war 0,7 Prozent. Prostanoide Die iv. Prostanoide werden als First-LineTherapie bei schwerem SSc-RP empfohlen.1 Eine Metaanalyse (332 SSc-Patien-
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ten), zeigt die Wirksamkeit von Iloprost© in der Reduktion der Frequenz und auch des Ausmaßes von SSc-RP. Iloprost©, entweder intravenös (0,5-3 ng/kg/Min über 3-5 Tage) oder oral (50-100 μg 2x täglich) kann im Vergleich zu Plazebo die Frequenz der ischämischen Anfälle signifikant vermindern und das RP-AusmaßScore verbessern. Die orale Anwendung von Iloprost© erscheint weniger wirksam als die parenterale in der Therapie der SSc-RP Patienten.4 Zwei Studien zeigen, dass i.v. Prostanoide in der Therapie von Fingerulzerationen bei SSc-Patienten wirksam sind. Intravenöses Iloprost© (0,5-2 ng/kg/Min) im Vergleich zu Plazebo über 3-5 Tage vermindert signifikant die Anzahl der Fingerulzerationen.5 In einer anderen Studie wurden 73 SSc-Patienten mit aktiven Fingerulzerationen mit i.v. Iloprost© behandelt, wobei eine 50-prozentige Besserung erzielt werden konnte.6 Es gibt keinen sicheren Nachweis der Wirksamkeit von Bosentan in der Therapie der aktiven Fingerulzerationen bei SScPatienten. Allerdings wurde in zwei Studien Evidenz für eine präventive Wirksamkeit bei Fingerulzerationen gezeigt. In den beiden Studien RAPIDS-1 und RAPIDS-2 wurden 210 SSc-Patienten mit Bosentan (62,5 mg oral 2x tgl. über vier Wochen, dann 125 mg 2x tgl.) über einen Zeitraum von zwölf Wochen beh
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