Thrombopenie und Thrombosen bei einer jungen Frau
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Rheumatologie Kasuistiken Z Rheumatol https://doi.org/10.1007/s00393-020-00896-y Angenommen: 5. September 2020 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
S. Tatsis1
· L. Malkowski2 · B. Güldenzoph3
1
Rheumatologische Ambulanz, Klinik für Geriatrie, Katholisches Marienkrankenhaus Hamburg, Hamburg, Deutschland 2 Zentrum für Innere Medizin, Katholisches Marienkrankenhaus Hamburg, Hamburg, Deutschland 3 Hämatologisch-Onkologische Praxis Altona, Hamburg, Deutschland
Thrombopenie und Thrombosen bei einer jungen Frau Das gleichzeitige Auftreten von Thrombopenie und thrombotischen Ereignissen ist ein Phänomen, welches in der Rheumatologie bei verschiedenen Erkrankungen zu finden ist. Bei Kollagenosen, insbesondere beim SLE, sind Leukopenien und Thrombopenien Symptome, die zu den Klassifikationskriterien der Erkrankung gehören. Auch beim Felty-Syndrom sind Thrombopenien typisch. Ebenso können Thrombopenien beim APS auftreten. Gleichzeitig sind Thrombosen ein Leitsymptom für das APS, selbst wenn es nicht mit einem SLE gemeinsam auftritt. Das Thromboserisiko ist bei chronisch entzündlichen Erkrankungen insgesamt erhöht. In dieser Kasuistik soll eine seltene, nicht rheumatologische Diagnose vorgestellt werden. Für den Rheumatologen ist es wichtig, diese Diagnose zu kennen, um sie in der Differenzialdiagnose von Thrombopenien und Thrombosen berücksichtigen zu können: die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in Verbindung mit einem myelodysplastischen Syndrom bei einer jungen Frau.
Falldarstellung Anamnese und Aufnahmebefund Die stationäre Aufnahme der 34-jährigen Patientin erfolgte aufgrund von seit 2 Tagen bestehenden heftigsten rechtsseitigen Flankenschmerzen mit Ausstrahlung in den Oberbauch. Bei Aufnahme zeigten sich ein deutlich erhöhtes CRP (140 mg/l) sowie eine leichte Leukopenie (3,1/nl) und deutliche Thrombopenie (70/nl). Im CT-Abdo-
men bestand eine Duodenitis mit deutlicher Wandverdickung des Duodenums. Gastroskopisch und histologisch kam eine ischämische Duodenitis zur Darstellung. Der histologische Befund wies Mikrothromben in den Kapillaren der Lamina propria nach. Die Pathologen vermuteten eine okklusive Vaskulopathie z. B. infolge einer Gerinnungsstörung. Eine Kleingefäßvaskulitis war in der Histologie nicht auszuschließen, aber auch nicht zu beweisen. In der Vorgeschichte seien 2013 ein Vestibularisausfall rechts mit Hörverlust und parallel auch eine Schwäche im rechten Bein aufgetreten, ein MRT des Kopfes seinichtwegweisend gewesen. Sie habe hoch dosiert Steroide erhalten, es folgte eine Restitutio ad integrum. Eine weitere Diagnostik sei damals nicht erfolgt.
Labor Es konnten laborchemisch ausgeschlossen werden ein Faktor-V-Leiden, eine F-II-Mutation, eine APC-Resistenz. Die Protein-C-Aktivität sowie das Protein S lagen im Normbereich. Thrombozytenantikörper konnten nicht nachgewiesen werden. Ein Antiphospholipidantikörpersyndrom bestand ebenfalls nicht (negativer Befund für β-2-Glykoprotein-Antikörper, AntiCardiolipin-Antikörper und Lupusantikoagulans). Auch eine disseminierte int
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