Varianten der Geschlechtsentwicklung bei Kindern und Jugendlichen
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Endokrinologie Leitthema Gynäkologische Endokrinologie https://doi.org/10.1007/s10304-020-00352-9 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 Redaktion T. Strowitzki, Heidelberg
O. Hiort1 · L. Marshall1 · A. Bacia2 · M. Bouteleux2 · A. Rody3 · L. Wünsch2 1
Sektion für Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland 2 Klinik für Kinderchirurgie, Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland 3 Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universität zu Lübeck, Lübeck, Deutschland
Varianten der Geschlechtsentwicklung bei Kindern und Jugendlichen Grundlagen, Diagnostik und Management
Varianten oder Störungen der Geschlechtsentwicklung („differences [disorders] of sex development“, DSD) haben in den letzten Jahren eine sehr große Beachtung sowohl in der Medizin als auch in der Gesellschaft gefunden. Sie sind beispielhaft für den Wandel der Wahrnehmung medizinischer Maßnahmen im Kontext gesellschaftlicher Entwicklung [7]. Während um die Jahrtausendwende noch von männlichem und weiblichem Pseudohermaphroditismus gesprochen wurde, hat die 2006 publizierte Nomenklatur und Klassifikation von DSD mit der Definition von Menschen mit Abweichungen des chromosomalen, gonadalen und phänotypischen Geschlechts sehr schnell Eingang in Textbücher sowie in die Fach- und Laienwelt gefunden [11, 19]. Mit dieser Nomenklatur sollten eigentlich diskriminierende Bezeichnungen im medizinischen Umgang vermieden werden. Jedoch wird auch die Wortwahl „Störung“ oder „disorder“ von Betroffenen als ungeeignet gesehen, Aus Gründen der besseren Lesbarkeit wird bei Personenbezeichnungen und personenbezogenen Hauptwörtern in diesem Beitrag die männliche Form verwendet. Entsprechende Begriffe gelten im Sinne der Gleichbehandlung grundsätzlich für alle Geschlechter. Der vorliegende Beitrag ist eine aktualisierte Version der Originalpublikation von Hiort O, Marshall L, Bacia A et al (2019) Besonderheiten der Geschlechtsentwicklung bei Kindern und Jugendlichen. Monatsschr Kinderheilkd 167:598–606. https://doi.org/10.1007/s00112019-0718-0
sodass mittlerweile die Begrifflichkeiten „Besonderheit“ oder „difference“ im internationalen Bereich verwendet werden und im deutschsprachigen Raum auch von „Varianten“ der Geschlechtsentwicklung gesprochen wird. Im vorliegenden Beitrag wird die Abkürzung DSD genutzt, da diese größtenteils im professionellen Bereich und in der Selbsthilfe als Überbegriff bekannt ist. Zusätzlich wird anerkannt, dass sich manche Betroffene als intersexuell bezeichnen. Dieser Begriff wird allerdings zurzeit als eine soziokulturelle Haltung angesehen, die eine Berücksichtigung in der Medizin finden muss, aber (noch) keine biologische Grundlage hat [8]. Im Kreißsaal stellt die Geburt eines Kindes mit unerwarteterweise intergeschlechlichem Genitale eine einmalige Gelegenheit dar, eine positive Einstellung der Eltern zu ihrem Kind zu festigen und zu verhindern, dass das Kind als „krank“ beschrieben wird. Hebammen und Geburtshelfer sollten die häufigsten Ursa
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